第二章　成纤维细胞和肌成纤维细胞疾病

第一节　非肿瘤性病变

一、嗜酸性筋膜炎

【定义】

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是一种以弥漫性筋膜炎、高丙种球蛋白血症和嗜酸性粒细胞增多为主要特征的自身免疫性疾病。由Shulman于1974年提出，故又称为Shulman综合征（Shulman syndrome）。

【临床特征】

（一）流行病学

1.发病率

少见。

2.发病年龄

多发生于30～50岁的成年人，偶见于儿童和老年人。

3.性别

无明显差异。

（二）部位

病变常对称性累及四肢，躯干也可受累，也可四肢和躯干同时发生。关节受累者，大小关节均可发生，以双手指间关节、双膝关节、双腕关节最为多见。并可出现脏器的累及，如甲状腺、肺、胸膜、食管、肝、脾、肾及膀胱等，骨髓及头颈部较为罕见。

（三）症状

早期皮肤受累处出现红肿、僵硬，可伴肢体无力、肌痛。随着疾病的进展，皮肤逐渐变硬，典型的患者出现“沟槽征”或“橘皮征”。也可出现皮肤色素改变，如色素脱失、色素沉着等。筋膜水肿、肌腱滑膜增生可继发四肢神经嵌压，出现腕管综合征，引起关节活动受限和神经支配区感觉异常。疾病进展加重可累及多系统，少数患者以系统受累为首发表现。关节受累者表现为滑膜炎，偶有雷诺现象。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少症、自身免疫性甲状腺炎、间质性肺炎、继发性淀粉样变性等。

（四）治疗

传统方法采用激素治疗，对激素反应不佳及不能使用激素者可使用免疫抑制剂，近年来开始将一些生物治疗手段及光化学疗法引入到嗜酸性筋膜炎的治疗中。

（五）预后

预后良好，极少数患者无需治疗可自行缓解，多数患者需要药物治疗。具有硬斑病样的皮损、累及躯干、年龄在12岁以下、病理提示累及真皮层等均提示预后较差，诊断延误6个月以上及未予甲泼尼龙静脉给药者，临床治愈率下降。

【病理变化】

（一）大体特征

大体表现为筋膜增厚，是正常筋膜厚度的2～15倍，切面灰白或灰红色，也可呈灰黄色，边界清楚，附着于骨骼肌。对病变部位手术取材时，应深达肌肉与筋膜。

（二）镜下特征

组织学特征　组织学上肌肉筋膜胶原纤维增生、变厚伴玻璃样变性，伴不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润，嗜酸性粒细胞的增多和浸润被认为是本病的一个特征性表现，但不是必需条件（图2-1-1）。

【鉴别诊断】

1.硬皮病

嗜酸性筋膜炎表皮正常，炎症反应在皮下组织下部和深筋膜。而硬皮病无论系统性或局限性均有表皮的异常，常表现为表皮萎缩，真皮层有显著的水肿和硬化，而深筋膜变化很小或正常。

2.皮肌炎及多发性肌炎

是侵犯肌肉为主的疾病，主要为肌束周围的肌纤维变性、坏死和吞噬反应，肌束内和肌束间见慢性炎细胞浸润，筋膜受累少见，无筋膜增厚及嗜酸性粒细胞增生。

3.增生性筋膜炎

是发生于皮下的反应性、自限性、结节状的肌成纤维细胞增生，与筋膜无关联。病灶内出现特异的、神经节细胞样的巨细胞，此种细胞具有丰富的嗜碱性胞质和大的空泡状核。无筋膜的增厚和嗜酸性粒细胞的增生，可资鉴别。

二、坏死性筋膜炎

【定义】

坏死性筋膜炎（necrotizing fasciitis）由细菌入侵引起的以皮下组织和筋膜广泛迅速坏死及小动脉闭塞，而肌肉受累较轻为特征的急性坏死性软组织感染。发病迅速，常伴有全身中毒性休克，是一种罕见的危及生命的病变。

【临床特征】

（一）流行病学

1.发病率

较少见。

2.发病年龄

多发生于30～70岁的中老年人，偶可发生于儿童及青少年。

3.性别

男性较多见，男：女为（1.4～10）：1。

（二）部位

多发生于四肢、躯干及会阴，头颈部较少见。

（三）症状

患者常在有糖尿病、免疫抑制、慢性肾衰竭、肝硬化、营养不良、肛周直肠手术、肥胖、应用糖皮质激素、外周血管病和肿瘤等疾病的基础上，由细微的皮肤损伤引起，如牙签、鱼刺扎伤等，未能引起患者足够重视。早期病变处皮肤突然出现红、肿、热、痛，皮肤表面出现散在、大小不一的含血性液体的水疱或大疱；中期皮肤迅速出现苍白、青紫和坏死，疼痛加重并出现发热、脱水、意识淡漠等全身中毒症状；晚期皮肤发黑，皮下组织和浅深筋膜呈现进行性、广泛性液化坏死，并出现休克、凝血功能障碍、MODS等严重并发症。

（四）治疗

早期积极彻底的手术清创至关重要，有效封闭创面，并合理应用抗生素，全身综合治疗。

（五）预后

早期积极彻底的手术清创及对症治疗，大部分可治愈。但死亡率可达12%～35%，约20%的患者需要截肢，30%的患者有不同程度的功能障碍。

【病理变化】

（一）大体特征

病变与周围组织分界不清，切面呈灰白间灰红色，质软。

（二）镜下特征

组织学特征　镜下见皮下浅筋膜组织广泛坏死，伴有血管栓塞和大量急慢性炎细胞浸润，可累及肌肉（图2-1-2）。

【鉴别诊断】

1.蜂窝织炎

坏死性筋膜炎早期与蜂窝织炎不易鉴别，后者主要是疏松结缔组织的化脓性炎，以大量中性粒细胞浸润为主，坏死变性后成为脓细胞，结合临床病史可鉴别。

2.坏疽性脓皮病

多发生于四肢，常伴有系统性疾病（如炎症性肠病），早期多表现为急性坏死性脓疱或疖，继而发展为大而深的坏死性溃疡。镜下表现为出血性坏死伴脓肿形成，晚期可见淋巴细胞、浆细胞浸润，表皮可增生。

（石怀银）