第三章腺垂体功能减退症

第一节腺垂体功能减退症概述

【概述】

腺垂体功能减退症是指各种不同病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路或垂体所致的腺垂体全部或部分受损，表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏而引起症状的临床综合征。腺垂体功能减退主要累及性腺、甲状腺、肾上腺皮质，患者多起病隐匿，进展缓慢。

【临床特征】

1.腺垂体功能减退症起病隐匿，主要累及性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床表现多种多样，靶腺功能减退的严重程度取决于垂体激素缺乏的程度、种类、速度和相应靶器官的萎缩程度。最常见的激素受累顺序是生长激素、催乳素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素。

（1）性腺功能减退：为腺垂体功能减退最常见的表现，女性患者出现闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩；希恩综合征患者有围生期大出血、休克病史，产后无乳汁分泌。男性患者表现为声音变得柔和，肌肉减少、皮下脂肪增多，性欲减退、阳痿，阴毛和腋毛稀少，睾丸萎缩。男女均易出现骨质疏松。

（2）甲状腺功能减退：临床表现取决于甲状腺功能减退的程度和病程，一般较原发性甲状腺功能减退症轻。轻者出现易疲劳、怕冷、食欲减退、便秘、毛发稀少、表情淡漠、反应迟钝，严重者可出现黏液性水肿、智力减退甚至精神失常。

（3）肾上腺皮质功能减退：表现为疲乏无力、虚弱、食欲减退、体重减轻、血压偏低、血钠偏低。患者皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素减退。急骤起病者可有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、低钠血症等。

（4）生长激素分泌不足：儿童期出现生长停滞，成年人表现为体力差、肌力下降、中心性肥胖、记忆减退、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松。

2.实验室检查　疑有腺垂体功能减退症的患者需要进行垂体-靶腺激素测定，如皮质醇节律、甲状腺功能、黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）水平、雌二醇水平、睾酮水平等。

3.影像学检查　扫描根据病因不同，垂体MRI薄层增强可表现为下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变或空泡蝶鞍等。

4.预后　腺垂体功能减退症一经确诊，及时补充缺乏的激素后症状可迅速改善和缓解。

【治疗原则】

腺垂体功能减退症患者治疗包括病因治疗和激素替代治疗。激素替代治疗需要尽量接近生理模式，既要改善症状，又要避免过量。