第三节　颈部为主的疾病（skin diseases of neck）

1.3.1　光线性肉芽肿（actinic granuloma）

光线性肉芽肿多见于中老年人，与长期日光暴晒有关，好发于面、颈部和上胸壁。典型表现为多个或群集的丘疹或结节，扩大融合成斑块或环状结构，边缘隆起，质韧，中央正常肤色外观。小的皮疹呈珍珠状色泽，单个损害可自然消退。一般无自觉症状。

光线性肉芽肿1　典型病例

男，49岁，项部斑块3年（图1.3.1.1）。

病例点评：日晒后加重，不伴痛痒，皮疹较典型。

光线性肉芽肿2

男，37岁，双手背肤色丘疹2年余（图1.3.1.2）。

病例点评：曝光部位多发扁平丘疹，伴轻微鳞屑，临床表现需与丘疹型环状肉芽肿鉴别。

光线性肉芽肿3

男，62岁，额面部、颈项部、双手红斑30年（图1.3.1.3）。

病例点评：颈项部多发红斑，部分融合，边缘隆起显著。光暴露部位分布有助于诊断。

光线性肉芽肿4

女，50岁，面颈部、上肢多发丘疹2年余（图1.3.1.4）。

病例点评：多发小丘疹，部分融合，但浸润感和隆起不显著。上肢皮疹表现为毛囊分布模式，临床需与汗管瘤等毛囊汗腺来源的肿瘤鉴别。

光线性肉芽肿5

女，53岁，面部、双手、上肢散在丘疹、斑块半年余（图1.3.1.5）。

病例点评：面部及双上肢多发环状斑块和丘疹，浸润感强，面部及手背皮疹表现较典型，曝光部位环状皮损为主。

1.3.2　环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿（annular elastolytic giant cell granuloma）

罕见病。发病机制尚不清楚，有学者认为可能与紫外线辐射、受热有关，与光线性肉芽肿有一定程度重叠，但临床表现差异颇大，AEGCG可分布于非光暴露部位，为独立性疾病的可能性更大。好发于躯干和四肢，偶见发生于眼结膜的报道。皮损初发为小丘疹，随后逐渐扩大、相互融合，形成特征性的环状斑块，斑块边缘隆起，中央萎缩或色素减退。有时可伴瘙痒。尚无特效治疗方法，部分患者皮损可自行消退。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1

男，47岁，双侧髋部环状暗红斑1年余（图1.3.2.1）。

病例点评：非曝光部位暗红色斑块，中央部分消退，并伴有轻度萎缩。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿2

男，66岁，躯干、四肢环状暗红色斑6个月（图1.3.2.2）。

病例点评：发生于非曝光部位，皮损逐渐扩展，无瘙痒等不适，边缘可见特征性环状斑块。

1.3.3　弹力纤维假黄瘤（pseudoxanthoma elasticum）

弹力纤维假黄瘤（PXE）的发生与ABCC6基因突变有关，常在11~20岁发病；主要发生在颈部，其次为腋下、脐部、腹股沟等皱褶部位，以柔软的淡黄色扁平丘疹为主要表现，群集如鹅卵石样或皮革样，可累及眼、心血管及胃肠道。

弹力纤维假黄瘤1　典型表现

女，19岁，颈部、腋窝、腹股沟淡黄色丘疹3年（图1.3.3.1）。

弹力纤维假黄瘤2

女，24岁，颈部肤色、淡黄色丘疹3年（图1.3.3.2）。

病例点评：发病年龄及部位有提示意义，但皮损颜色以肤色为主，仅少数为淡黄色。

弹力纤维假黄瘤3

女，25岁，颈部淡黄色丘疹4年（图1.3.3.3）。

病例点评：皮损发生在颈部，部分丘疹融合，病理有特异性，钙染色显示卷曲的弹力纤维。

1.3.4　纤维毛囊瘤（fibrofolliculoma）

纤维毛囊瘤是一种罕见的良性皮肤错构瘤，特征性组织病理表现为毛囊及毛周纤维结缔组织增生。皮疹可单发或多发，单发的纤维毛囊瘤多见于老年人面部，表现为孤立的圆形坚实丘疹，一般无家族遗传性，也不伴有其他异常表现，而多发者需考虑伯特-霍格-迪贝综合征（Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD）皮肤表现的可能性，必要时行胸腹部电子计算机断层扫描（CT）检查及FLCN基因检测。

纤维毛囊瘤1

女，36岁，耳部、面部白色丘疹10年余（图1.3.4.1）。

病例点评：多发性皮疹，临床表现为圆顶黄白色丘疹。多发者需注意合并伯特-霍格-迪贝综合征可能。

纤维毛囊瘤2　典型病例

男，2岁，阴囊多发肤色丘疹2年，出生后1个月出现，渐增多，无家族史（图1.3.4.2）。

病例点评：患儿皮损表现为出生即有的多发肤色质软丘疹，组织病理诊断为纤维毛囊瘤，未见系统性损害。

1.3.5　甲状舌管囊肿（thyroglossal duct cyst）

本病亦称甲状舌骨导管囊肿，主要见于儿童或青春期的颈前中线处，为单发囊肿，可随吞咽上下移动，病理上可见特征性的黏液腺或甲状腺滤泡结构。

甲状舌管囊肿　典型表现

女，4岁，胸锁关节处皮色囊肿1年（图1.3.5.1）。

病例点评：无疼痛等不适症状，病程中有黏液样物质溢出，曾激光治疗无缓解，病理上见到甲状腺滤泡结构，有助于诊断。

1.3.6　支气管源性囊肿（bronchogenic cyst）

本病由于支气管发育异常形成囊肿，多为胸骨切迹上方或胸骨柄上方的单发性囊肿或瘘管，颈、背、肩等其他部位较少见。常在出生或者幼年发病。发生部位为支气管分布范围，不随吞咽移动以及分泌物稍黏稠，通过以上特点可与甲状舌管囊肿鉴别。

支气管源性囊肿1　典型病例

男，30岁，颈前丘疹10年余（图1.3.6.1）。局部抓伤后出现破溃，后出现丘疹，直径0.5cm大小，中央反复破溃不愈，流出清亮液体，无其他不适。

支气管源性囊肿2　典型病例

男，8岁，颈部左侧瘘管、渗出8年，加重2年（图1.3.6.2）。

病例点评：出生后颈部左侧出现小孔。近2年来发现小孔渗出清亮液体，根据病史和典型部位、临床特征较易诊断。

支气管源性囊肿3　典型病例

男，2岁，锁骨前结节2年（图1.3.6.3）。

病例点评：出生时发现锁骨前结节，偶流出分泌物，曾出现感染，本例因感染遗留瘢痕，注意鉴别。

支气管源性囊肿4

女，25岁，发现颈部皮下结节2年余，渐增大至2cm大小，质硬，偶痒，不痛，曾抗生素治疗，无效（图1.3.6.4）。病理诊断支气管源性囊肿伴瘢痕。

病例点评：该病例病程较短，考虑原发皮疹较小被忽视，近年继发感染或其他因素反复刺激，形成瘢痕后就诊。临床表现类似瘢痕，需与瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤等鉴别。

1.3.7　颈部白色纤维性丘疹病（white fibrous papulosis of neck）

发病机制可能与皮肤老化有关。多发于男性，老年人多见。好发于颈部，皮损可蔓延至背部及上胸部，表现为多发黄白色坚实性丘疹，呈圆形、卵圆形，边界清楚，大小2~3mm，互不融合。

颈部白色纤维性丘疹病1　典型病例

女，79岁，颈部、前胸、后背淡黄色丘疹13年，逐渐增多（图1.3.7.1）。

病例点评：颈部前胸淡黄色丘疹，皮疹孤立不融合，质地较硬，提示纤维性来源。

颈部白色纤维性丘疹病2　典型病例

女，81岁，颈部黄白色丘疹发现1个月余（图1.3.7.2）。

病例点评：颈部侧缘簇集分布皮色、黄白色丘疹，质地坚韧，部分萎缩，临床上需要与弹力纤维假黄瘤进行鉴别，后者皮损为淡黄色，呈网状分布，可通过弹力纤维染色进行鉴别。

1.3.8　毛囊角化病（keratosis follicularis）

1889年首先由Darier命名，故又称Darier病。多发于20~30岁，夏季加重，典型部位为皮脂溢出部位，为细小、坚实的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块，屈侧腋下、臀沟及阴部等多汗、摩擦处的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等，可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。

毛囊角化病1　典型病例

男，23岁，躯干褐色丘疹10年（图1.3.8.1）。

毛囊角化病2　典型病例

男，48岁，额面部，双手足丘疹，斑块30年余（图1.3.8.2）。

病例点评：面部，手足油腻性疣状丘疹，融合成不规则斑块，边缘毛囊性丘疹具有提示意义。

毛囊角化病3

男，15岁，前胸、腹部褐色丘疹2年（图1.3.8.3）。

病例点评：发生于躯干的细小褐色孤立丘疹，诊断曾考虑汗管瘤，表面有油腻性灰褐色痂是重要特点。

毛囊角化病4

女，36岁，左下肢伸侧及髂腹部带状分布的毛囊性丘疹、斑块10年余（图1.3.8.4）。

病例点评：皮损较红，可能是外用药引起。皮损无论是分布、形态均不典型，结合病理诊断线状毛囊角化病。

1.3.9　黑棘皮病（acanthosis nigricans）

黑棘皮病包括良性家族型、肥胖型、内分泌疾病相关型、药物相关型、单侧痣样及恶性黑棘皮病（肿瘤相关型）等，文献还报道了自身免疫相关型、肢端型及MF样等少见类型。临床表现为对称分布的褐色天鹅绒样或疣状斑块。好发于间擦、褶皱部位。少数情况下可泛发全身，眼睑、手掌受累（牛肚掌）少见。恶性黑棘皮病可先于、伴随内脏肿瘤的发病而发生，也可发生于肿瘤发病之后，通常起病急骤，并伴有皮赘、多发性脂溢性角化（Leser-Trélat征）或牛肚掌。

黑棘皮病1　典型病例

男，13岁，面、颈部、腋下、腹股沟色素沉着2年（图1.3.9.1）。患儿体重超过70kg。自述既往血压略高。

病例点评：面、颈部、腋下、腹股沟黑色斑疹，光滑呈天鹅绒样外观，是黑棘皮病典型皮损表现。

黑棘皮病2

女，21岁，双腋下褐黑色斑片5年，渐加重（图1.3.9.2）。既往多囊卵巢综合征病史5年，月经自青春期即不规则。否认糖尿病、高血压病等慢性病病史。

病例点评：有多囊卵巢综合征，考虑内分泌疾病相关型黑棘皮病。

黑棘皮病3

女，22岁，颈部、腹股沟、躯干黑色斑片，伴痒脱屑半年（图1.3.9.3）。既往“精神分裂症”3年，予肌内注射“棕榈酸帕利哌酮注射液”治疗，体重增加30kg。

病例点评：可诱发黑棘皮病的药物除较为常见的烟酸、胰岛素、烟酰胺、皮质类固醇、生长激素外，抗精神分裂症药物帕利哌酮与阿立哌唑有相似的作用靶点及机制，可诱发患者皮肤表现。

1.3.10　硬肿病（scleredema）

硬肿病是由于黏蛋白沉积和真皮增厚引起的皮肤肿胀和发硬。本病根据是否有感染或者糖尿病分为3型。①急性型：最常见，多发生于儿童及中年女性，与上呼吸道感染如细菌、病毒感染相关。皮损多于数月内自发缓解。②糖尿病相关的迟发型：多发生于成年人，皮损初期为上背部，扩展至颈部、枕骨区域及全身，常合并糖尿病相关的高血压病、肾病等，不能自行缓解。③隐匿型：较糖尿病相关的迟发型更隐匿，且没有前驱疾病，这种类型常与单克隆丙种球蛋白病伴发。皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清，有光泽。3型均可有系统性表现，伴浆膜炎、肌炎，可出现发音及吞咽困难、充血性心力衰竭等。

硬肿病1　典型病例

男，36岁，项部、上背部弥漫肿胀、硬化3年（图1.3.10.1）。糖尿病史6年。颈后至上背部皮肤大片硬化肿胀，表面潮红，质硬，压痛不明显。

硬肿病2　典型病例

女，48岁，颈后、上背部硬化、肿胀8年余（图1.3.10.2）。患者糖尿病史16年，8年余前背部中部出现红色肿胀、硬化性斑块，渐向上扩展至颈后、上背部。

硬肿病3

男，50岁，面部、颈背部暗红色肿胀性斑块10年余（图1.3.10.3）。

病例点评：患者有糖尿病及高血压病，皮损分布更为广泛，累及面部。

硬肿病4

男，45岁，颈后红斑2个月（图1.3.10.4）。

病例点评：本例病程短，但部位和外观较典型。

1.3.11　软纤维瘤（soft fibroma）

软纤维瘤又称皮赘（skin tag），好发于中老年人，以更年期后女性多见。分单发袋状及多发丝状两型。单发袋状者好发于躯干、四肢，为1cm左右柔软袋状隆起皮面的肿物，底部常有蒂；多发丝状者好发于颈部、腋部，为丝状柔软、隆起皮面的肿物，皮色或淡褐色，表面平滑，通常无自觉症状。

软纤维瘤1　典型病例

男，32岁，背部增生物5年（图1.3.11.1）。

病例点评：皮损缓慢增大，息肉样外观有特征。

软纤维瘤2

女，44岁，右侧外阴赘生物8年，破溃1个月（图1.3.11.2）。

病例点评：病史长，皮疹体积较大，容易继发破溃感染。

软纤维瘤3

男，47岁，右上睑赘生物10年余（图1.3.11.3）。

病例点评：皮疹表面光滑，注意鉴别丝状疣。

1.3.12　神经性皮炎（neurodermatitis）

发病与精神紧张、长期搔抓、摩擦等密切相关。好发于颈项、肘伸侧、胫前及骶尾部，严重时可泛发全身。典型皮损为多发扁平丘疹融合而成的红色斑块，境界清楚，呈苔藓样变，可有少许鳞屑，伴剧烈瘙痒，常迁延不愈。

神经性皮炎1　典型病例

男，50岁，头面颈部、四肢红斑伴痒反复15年，加重1个月（图1.3.12.1）。

病例点评：头面颈部、双上肢及双手背散在圆形扁平丘疹，部分丘疹逐渐融合成圆形或多角形淡红色斑块，呈苔藓样，直径0.5~1.5cm。上覆少量鳞屑，以颈后为著、边界较清、周围散在色素沉着及色素减退斑。

神经性皮炎2　典型表现

男，30岁，颈肩背部红斑丘疹苔藓化4年（图1.3.12.2）。

病例点评：颈、背部边界欠清红色斑片，增厚不显著，表面苔藓化。提示：病程较长，有反复搔抓。

神经性皮炎3

男，28岁，左手背近虎口处红斑脱屑3年（图1.3.12.3）。

病例点评：皮损增生肥厚不显著，与寻常狼疮有类似之处。病理有助于诊断。

神经性皮炎4

男，64岁，躯干、四肢红斑丘疹反复2年余（图1.3.12.4），临床考虑“皮肤淀粉样变性”。

病例点评：背部泛发性红褐色斑片、斑块、丘疹，与皮肤淀粉样变性有类似之处。病理有助于诊断。

1.3.13　丝状疣（filiform wart）

由人乳头瘤病毒（HPV）感染皮肤黏膜所致的良性赘生物。可发于任何年龄，好发于眼睑、颈、腋下等。基本损害为单个细软的丝状突起，呈正常皮色或棕灰色。绝大多数无自觉症状，也有的伴随瘙痒。

丝状疣1　典型病例

男，42岁，颈部丝状褐色丘疹3年（图1.3.13.1）。

病例点评：颈部多发丝状褐色丘疹，直径1~2mm，境界清楚，光滑。曾自行拔除，但不久再次出现。

丝状疣2

女，31岁，左上睑丝状赘生物3个月（图1.3.13.2）。

病例点评：面部为丝状疣好发部位，上睑表面粗糙的丝状赘生物具有特征性。

丝状疣3

男，48岁，龟头赘生物2个月（图1.3.13.3），无自觉症状，否认冶游史，梅毒、艾滋病阴性。

病例点评：针尖状赘生物，病史较短，发生于龟头，临床特征可与生殖器疣、珍珠样阴茎丘疹鉴别。

1.3.14　西瓦特皮肤异色病（poikiloderma of Civatte）

西瓦特皮肤异色病，好发于中青年女性，病因不清，可能与紫外线照射及护肤品或香水中的光敏物质有关。另外，更年期及雌激素水平变化也是重要的致病因素。主要临床表现为面颈部多对称发生的色素异常，即网状红色或棕红色斑片样色素沉着、色素减退、伴毛细血管扩张，颏下中央部位不受累为其特征之一，可出现轻度的皮肤萎缩。部分病例伴上臂外侧及肩背部的散发皮肤淀粉样变性。临床需要与里尔黑变病、皮肌炎相关的色素异常相鉴别。

西瓦特皮肤异色病1　典型表现

女，45岁，面颈部色素斑10年余，逐渐加重（图1.3.14.1）。自述曾患扁平疣，外用自制药后皮肤逐渐变黑。无其他特殊病史及用药史。

西瓦特皮肤异色病2

女，53岁，面颈部色素异常10年余（图1.3.14.2）。病情逐渐进展，皮肤色素不均，否认慢性病史及用药史。

病例点评：弥漫色素沉着基础上不规则色素减退，伴有毛细血管扩张，应注意完善检查，排除结缔组织病相关的皮肤异色。

1.3.15　皱褶部无菌性脓疱病（aseptic pustulosis of the fold）

皱褶部无菌性脓疱病是一种无菌性脓皮病，属于嗜中性皮病的谱系疾病。常见于年轻女性，皮损最常见于头皮及皮肤皱褶部，如腋窝、腹股沟、外耳道及耳周、鼻周、耻骨区皮肤。表现为群簇脓疱，发生于炎症性红斑、糜烂浸渍性皮损的基础上。可伴发自身免疫异常或自身免疫性疾病，特别是红斑狼疮。该病的特征性发病部位为头面部及皮肤皱褶部位（包括小皱褶如口周、鼻周、耳周；大皱褶如颈部、腋窝、腹股沟等处）。组织病理容易和角层下脓疱病、脓疱型银屑病及急性泛发性发疹性脓疱病相混淆，需紧密结合临床及伴发疾病的病史，如结缔组织病等自身免疫性疾病。

皱褶部无菌性脓疱病　典型病例

女，32岁，头皮、面颈部、双侧腋窝、腹股沟等处红斑、脓疱1周，自觉瘙痒（图1.3.15.1）。患系统性红斑狼疮2年，现服用甲泼尼龙4mg/d，病情总体稳定。

病例点评：发生于头面部和皮肤皱褶部的红斑、脓疱，有结缔组织病基础，脓液微生物学检查阴性。