第十一节 斯德奇-韦伯综合征

病例

男性，9岁。左枕部疼痛1天。查体：神志清楚；右侧视野缺损；双侧上下肢肌力5级，双侧肌张力正常；双侧肢体痛、触觉无减退；颈软，克尼格征阴性；双侧巴宾斯基征阴性。CT与MRI表现见图1-1-11。

【诊断思路】

1.临床特征

癫痫症状。

2.定位诊断

左枕叶、左枕部软脑膜。

3.征象分析

（1）CT平扫示左侧枕叶表面脑回样钙化；增强左侧枕叶软脑膜显著强化。

（2）MRI平扫示左侧枕叶局限性脑沟增宽，FLAIR左侧枕叶局限性脑皮质信号增高，左侧侧脑室脉络丛增大。

（3）脂肪抑制FLAIR增强、T₁WI增强扫描显示左侧枕叶软脑膜显著脑回样强化，增大的左侧侧脑室脉络丛明显强化。

4.定性诊断

斯德奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征。

【疾病分析】

1.临床与病理

斯德奇-韦伯综合征，又称脑三叉神经血管瘤病，属神经-皮肤综合征。由于软脑膜或软脑膜和蛛网膜间有多发聚集成丛的微小血管，而缺乏正常皮质引流静脉，因此深静脉因回流静脉血增加而代偿性扩张，病变侧脉络丛也常增大。受累的脑皮质因淤血和缺氧而逐渐萎缩，可伴胶质增生和脱髓鞘。脑皮质可发生营养不良性钙化。本病好发于枕部或枕顶部。临床表现为三叉神经支配区皮肤葡萄酒色痣，伴癫痫、智力低下和偏瘫等神经系统症状。

2.影像学特征

斯德奇-韦伯综合征CT表现为枕部或顶枕部沿脑回走向的平行线状钙化影。MRI平扫顶枕叶见异常信号，T₁WI呈低信号，T₂WI呈低或高信号，局部脑表面见迂曲小血管影。增强扫描顶枕叶病灶脑浅表部位见沿脑沟走行的弯曲线条状强化影，同侧室管膜下静脉、髓静脉、大脑大静脉等深静脉常粗大，脉络丛也常明显增大。

3.诊断要点

顶枕叶脑回样钙化灶；顶枕部软脑膜强化。