第二章 生长激素缺乏症

第一节 生长激素缺乏症概述

【概述】

生长激素缺乏症是指生长激素活性正常，但合成分泌量减少，或生长激素含量正常，但生物活性降低或缺乏。青春期以前，因下丘脑-垂体先天性或获得性病变引起的生长激素分泌不足或周围组织对生长激素不敏感可导致生长发育障碍，称为生长激素缺乏性侏儒症。成人生长激素缺乏，主要包括以下几种：以前即出现的孩童时的生长激素缺乏；继发于解剖结构破坏的病变或肿瘤的生长激素缺乏；特发性生长激素缺乏。

【临床特征】

生长激素缺乏性侏儒症的主要临床表现：躯体生长迟缓、性器官不发育或第二性征缺乏、智力与年龄相称、骨龄落后。继发性生长激素缺乏如为鞍区肿瘤所致可有局部受压及颅内压增高的表现，如头痛、视力下降及视野缺损等。成人生长激素缺乏可出现体力差、肌力下降、中心性肥胖、记忆减退、血脂异常、骨质疏松、低血糖等。体征：患者身材矮小，体态相对匀称，幼稚外貌，皮肤细腻而干燥，皮下脂肪增厚，面颊丰满，营养状态良好。至成年后，皮肤弹性减退而有皱纹，易显老，但面容不成熟，呈“老小孩”样面容。第二性征发育延迟或不发育。实验室检查：GH药物激发试验示GH峰值均<10μg/L。血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）水平低于正常。

【治疗原则】

生长激素缺乏的理想治疗手段是生长激素替代治疗。最常用的药物为重组人生长激素（recombinant human growth hormone，rhGH），不同疾病起始治疗剂量不同。对于合并有其他垂体前叶功能减退的患者要及时纠正相应的激素缺乏。继发性生长激素缺乏需要进行病因治疗。