三、用药描述
（一）卡托普利（captopril）
【主要制剂与规格】
卡托普利片，12.5mg、25mg。
【是否超说明书用药】
是。
【适用疾病类型】
符合用药指征的Alport综合征患者的一线治疗药物。
【用法与用量】
饭前1h服用，剂量个体化。成人常用量为25～50mg/次，每日2～3次口服，最大量不超过 450mg/d。儿童剂量为 0.3～5mg/（kg·d），分 2～3 次口服。
【用药期间的监测指标】
①血压；②血肌酐和肝功能；③血钾；④血常规，尤其注意血白细胞，如是否出现中性粒细胞减少。
【药物调整】
从小剂量开始，逐渐增至最大剂量或最大耐受剂量。
【注意事项】
①当发现有血管性水肿症状（如面部、眼、舌、喉、四肢肿胀，吞咽或呼吸困难、声音嘶哑），应立即停药；如出现舌、声门或喉部血管性水肿，应立即使用肾上腺素等治疗。②注意监测血钾，警惕高钾血症，尤其肾功能损害、糖尿病或同时使用保钾利尿药、含钾药物及可增加血钾药物的患者。③使用高流量透析膜（如AN69）进行血液透析的患者，用药时警惕发生过敏样反应。
【禁忌证】
①对本品或其他血管紧张素转换酶抑制剂过敏者禁用；②肾功能严重减退的患者慎用；③妊娠期妇女禁用，哺乳期妇女慎用；④有与血管紧张素抑制剂治疗相关的血管性水肿史的患者禁用；⑤糖尿病患者禁止本品与阿利吉仑共服。
【不良反应】
①低血压；②中性粒细胞减少；③血管性水肿；④干咳；⑤皮疹，如斑丘疹等瘙痒性皮疹，或无皮疹性瘙痒；⑥高血钾；⑦蛋白尿。
（二）雷米普利（ramipril）
【主要制剂与规格】
雷米普利片，1.25mg、2.5mg、5mg。
【是否超说明书用药】
是。
【适用疾病类型】
符合用药指征的Alport综合征患者的一线治疗药物。
【用法与用量】
在饭前、饭中或者饭后用足量液体送服。成人一般为1.25mg或2.5mg起始，如能耐受，2周后可调整为维持量5mg，每日1次口服。儿童起始剂量为1～2mg/（m2·d），每3个月增加1～2mg/（m2·d），直到达到目标尿蛋白肌酐比或对药物不能耐受，最大剂量为6mg/（m2·d）。
【用药期间的监测指标】
①血压；②血肌酐和肝功能；③血电解质，特别是血钾；④血常规，注意血白细胞。
【药物调整】
用药前及用药中检测肾功能。如肌酐清除率估计＞40ml/（1.73m2·min）者可遵循常规方案。如肾功能明显损害者，通常予常规剂量的25%。
【注意事项】
①国内药物说明书目前提示儿童禁用，需注意。②以下情况仅在效益明确大于风险，并在临床监测情况下可使用：电解质代谢紊乱、免疫反应紊乱、结缔组织疾病或需要同时全身应用抑制免疫反应的药物、别嘌醇、普鲁卡因胺或锂时。③在服用本品前及用药期间须监测肾功能，尤其在开始治疗的前几周。④如发现有血管性水肿症状，应立即停药；如出现舌、声门或喉部血管性水肿，应立即使用肾上腺素等治疗。⑤注意监测血钾，警惕高钾血症。⑥必须进行透析、血液过滤或低密度脂蛋白（LDL）分离清除者，治疗必须换用非ACE抑制剂或使用其他的透析膜。⑦禁止本品与脑啡肽酶抑制剂同时使用。
【禁忌证】
①对本品或其他血管紧张素转换酶抑制剂过敏者禁用；②有与血管紧张素抑制剂治疗相关的血管性水肿史的患者禁用；③肾动脉狭窄（双侧或单肾患者单侧）；④肾移植后；⑤血流动力学相关的主动脉或二尖瓣狭窄，或肥厚型心肌病；⑥原发性醛固酮增多症；⑦妊娠期妇女禁用，哺乳期妇女慎用；⑧当雷米普利片用于急性心肌梗死后轻到中度心力衰竭时，有下列额外的【禁忌证】持续的低血压、直立性低血压、严重心衰（NYHA分级Ⅳ级）、不稳定型心绞痛、致命的室性心律失常或肺源性心脏病等。
【不良反应】
①低血压或直立性低血压；②过敏样反应；③咳嗽；④肾损害加重，或蛋白尿；⑤皮疹；⑥头痛、头晕；⑦胃肠道反应。
（三）福辛普利（fosinopril）
【主要制剂与规格】
福辛普利片，10mg。
【是否超说明书用药】
是。
【适用疾病类型】
符合用药指征的Alport综合征患者的一线治疗药物。
【用法与用量】
成人常用量为10～40mg/次，每日1次口服。儿童起始剂量为4～8mg/（m2·d），每 3 个月增加 4～8mg/（m2·d），直到达到目标尿蛋白肌酐比或对药物不能耐受，最大剂量为 24mg/（m2·d）。
【用药期间的监测指标】
①血压；②血肌酐和肝功能；③血钾；④血常规，尤其注意血白细胞；⑤尿常规，注意尿蛋白。
【注意事项】
①肾功能不全者一般不用减量。②下列情况慎用：自身免疫性疾病、骨髓抑制、脑或冠状动脉供血不足、血钾过高、肾功能障碍、肝功能障碍、严格饮食限制钠盐或进行透析治疗者。
【禁忌证】
①对本品或其他血管紧张素转换酶抑制剂过敏者禁用；②糖尿病或肾功能不全［如血清 GFR＜60ml/（1.73m2·min）］患者禁止本品与阿利吉仑共服；③妊娠期妇女禁用，哺乳期妇女禁用；④有与血管紧张素抑制剂治疗相关的血管性水肿史的患者禁用。
【不良反应】
①头晕、头痛；②咳嗽；③偶有血细胞减少、骨髓抑制；④高血钾；⑤肝功能、肾功能损害；⑥低血压、直立性低血压、晕厥、心悸；⑦胃肠道反应；⑧血管神经性水肿，如出现即应停药；⑨周围性水肿、皮疹等。
（四）氯沙坦（losartan）
【主要制剂与规格】
氯沙坦片，50mg、100mg。
【是否超说明书用药】
是。
【适用疾病类型】
符合用药指征的Alport综合征患者的二线治疗药物。
【用法与用量】
成人常用量为50～100mg/次，每日1次口服。儿童起始剂量为12.5mg/（m2·d），每3个月增加1倍，直到达到目标尿蛋白肌酐比或对药物不能耐受，最大剂量为50mg/（m2·d），不超过成人量。
【用药期间的监测指标】
①血压；②血肌酐；③肝功能；④血常规。
【注意事项】
①ARB类药物不良反应相对较少，但与ACEI联合应用时可增加急性肾损害风险（血肌酐明显升高甚至需要透析），并出现低血压、晕厥、高钾血症等。②不推荐在肾小球滤过率＜30ml/（1.73m2·min）的儿童、肝功能受损的儿童和新生儿中使用本品。
【禁忌证】
①对本品或其他ABR类药物过敏者禁用；②对本品过敏者禁用，妊娠期妇女禁用，哺乳期慎用；③糖尿病患者禁止本品与阿利吉仑共服。
【不良反应】
①变态反应：血管性水肿极少见；②胃肠道反应；③贫血；④肌痛；⑤偏头痛；⑥咳嗽；⑦荨麻疹，瘙痒。
（五）螺内酯（spironolactone）
【主要制剂与规格】
螺内酯片，20mg。
【是否超说明书用药】
是。
【适用疾病类型】
符合用药指征的Alport综合征患者的二线治疗药物。螺内酯可以联合ARB类药物或者单独用于二线治疗。
【用法与用量】
10～20岁患者25mg/d口服；10岁以下儿童酌减。
【用药期间的监测指标】
①血肌酐；②血钾；③必要时心电图。
【注意事项】
长期使用螺内酯可能导致高钾血症、男性乳房发育。
【禁忌证】
高钾血症患者禁用。
【不良反应】
①高钾血症；②胃肠道反应；③低钠血症；④肾功能不全；⑤血常规，注意有无白细胞和血小板减少等。
（简 珊）