三、用药描述

依库珠单抗（eculizumab）

【主要制剂与规格】

依库珠单抗注射液，300mg（30mg）/瓶。

【是否超说明书用药】

否。

【适用疾病类型】

初发急性期、维持期、移植后复发或妊娠相关aHUS均适用。

【用法与用量】

（1）儿童：

体重5～10kg，起始期每周300mg×1周，维持期第2周300mg，之后每3周300mg；体重 10～20kg，起始期每周 600mg×1周，维持期第 2周 300mg，之后每 2周 300mg；体重 20～30kg，起始期每周 600mg×2周，维持期第 3周 600mg，之后每 2周 600mg；体重 30～40kg，起始期每周 600mg×2周，维持期第 3周 900mg，之后每 2周 900mg；体重≥40kg，起始期每周 900mg×4 周，维持期第 5 周 1 200mg，之后每 2 周 1 200mg。

（2）成人：

体重≥40kg，起始期每周 900mg×4周，维持期第 5周 1 200mg，之后每 2周1 200mg。

【用药期间的监测指标】

①血小板；②乳酸脱氢酶（LDH）；③血清肌酐。

【药物调整】

血浆净化或血浆置换或输注新鲜冰冻血浆时需补充给药（表5-1）

【注意事项】

①为降低脑膜炎球菌感染的风险，建议首次给药前2周接种相关疫苗，推荐接种肺炎链球菌及B族流感嗜血杆菌疫苗；②目前尚无明确终止治疗指征及疗程，如终止依库珠单抗治疗，需密切监测血栓性微血管病并发症相关症状和体征。

【禁忌证】

对依库珠单抗、小鼠蛋白有变态反应，未控制的脑膜炎双球菌感染，尚未针对脑膜炎双球菌进行免疫接种（除非接受抗生素预防性治疗至接种满2周）。

【不良反应】

常见感染、头痛、高血压、咳嗽和白细胞减少等。

（宋红梅）