第三节　葡萄膜疾病

葡萄膜自前向后包括虹膜、睫状体和脉络膜三个部分，为眼球壁的中间结构。因为虹膜、睫状体、脉络膜的剖面图呈球形，颜色为棕色像一株葡萄，所以称为葡萄膜。因为其富于血管，眼内组织的血液供应主要由葡萄膜提供，又称为血管膜。脉络膜始于睫状体平坦部后方，止于视盘周围，为葡萄膜分布最广泛的部位。脉络膜在视盘附近与巩膜贴附紧密，其他部位仅有少量结缔组织相连，形成一潜在的组织间隙称为脉络膜上腔。脉络膜内侧与视网膜色素上皮层连接紧密。脉络膜的厚度与血管的充盈状态有关，一般前部较薄，厚0.1～0.15mm，后极较厚约0.2mm。脉络膜为血管膜，主要为眼内组织提供血液供应，包括色素上皮层和视网膜外层组织结构的血供均来自脉络膜。脉络膜的血供比较复杂，赤道部以后的血液供应主要来自睫状后短动脉，赤道部之前的血液供应主要来自睫状后长动脉和睫状前动脉的回返支。静脉主要回流入4～6条涡静脉，少量经睫状体回流入睫状前静脉。葡萄膜疾病比较复杂，主要包括先天发育异常、眼内炎症、血管性疾病和肿瘤。此外，某些全身疾病或肿瘤可以通过血液循环影响或转移到葡萄膜。

一、脉络膜脱离

（一）概述

脉络膜与巩膜之间的分离称为脉络膜脱离。脉络膜脱离多见于外伤性眼病或眼内手术后，也可见于巩膜炎、葡萄膜炎等炎症疾病和眼局部循环障碍性疾病。

（二）病理生理

脉络膜始于睫状体平坦部后方，止于视盘周围，为葡萄膜分布最广泛的部位。脉络膜在视盘附近与巩膜贴附紧密，其他部位仅有少量结缔组织相连，形成一潜在的组织间隙称为脉络膜上腔。由于脉络膜血管内皮细胞结合疏松，仅靠少量结缔组织和单层内皮细胞的窦腔连接，在外界因素的作用下，血管外压力突然下降导致血浆大量渗出，积聚于脉络膜上腔发生脉络膜脱离。

（三）临床表现

一般患者的视力下降不显著，脉络膜脱离通常在1～2周内可以自行消退且消退后不留痕迹。但如果脉络膜脱离时间长，痊愈后眼底检查可见“斑驳”状或“颗粒”状色素改变。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

轴位切面眼球周边部可以探及至少2个条带状回声，与赤道部附近的球壁回声相连。带状回声的凸面相对，其下为无回声区。类冠状切面上可以探及多个弧形带状回声，有多个点与眼球壁回声相连，形态类似“花瓣”状，即花瓣征阳性。

2.彩色多普勒超声

脱离的脉络膜上有较丰富的血流信号，血流频谱呈低速动脉型血流频谱，与睫状后短动脉的血流频谱特征相同（图1-2-3-1）。

（五）相关检查

检眼镜检查

眼底周边部可发现灰褐色或棕黑色环形隆起，边缘清晰，表面的视网膜正常无脱离。脉络膜脱离受涡静脉的影响可以被分割为大小、形态各不相同的多个局限性球形隆起。严重的脉络膜脱离可以越过涡静脉向眼球后极部发展甚至到达视神经的周围。

（六）鉴别诊断

主要与其他表现为眼内膜状回声的疾病相鉴别，如视网膜脱离、玻璃体机化膜、玻璃体后脱离等。

（七）临床意义

脉络膜脱离一般继发于眼外伤或眼内手术之后，且患者没有显著的视力障碍，在诊断上存在一定困难。超声检查通过结合其特殊的形态改变和血流特点一般可以得到准确诊断，对疾病的诊断和治疗有极大的帮助。

二、脉络膜出血

（一）概述

暴发性脉络膜出血是一种严重的脉络膜出血，多为眼内手术罕见的并发症，为脉络膜血管因各种原因导致的破裂、出血并积存于脉络膜上腔。主要见于老年黄斑变性和高度近视黄斑病变。此外，急性脉络膜炎、视盘水肿等，以及全身疾病如高血压病、动脉硬化、血液病、糖尿病等均可发生脉络膜出血。

（二）病理生理

由于眼球壁的完整性遭到破坏、眼压突然下降、脉络膜血管急剧扩张等均可引起脉络膜血管破裂造成暴发性脉络膜出血。

（三）临床表现

脉络膜出血无论出血量多少，由于其对前面视网膜的损害均可导致永久性视力障碍。局限性脉络膜出血表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块，表面有视网膜血管经过。如果出血累及黄斑区则表现为中心视力减退。暴发性脉络膜出血由于出血量大，可将脉络膜和视网膜推向眼球中轴，脉络膜上腔积聚大量血液形成出血性脱离。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

单纯的脉络膜出血可以局限在眼球的某一象限，表现为玻璃体内条带状回声，两端分别与球壁回声相连，其下为均匀弱点状回声，无运动。暴发性脉络膜出血轴位切面玻璃体内可探及与球壁回声相连的双带状强回声，一般不与视盘相连。类冠状切面上可见多个弧形带状回声分别与球壁回声相连，一般固着点为涡静脉穿行处，带状回声之下可以探及点状、斑块状中强至低回声，不与眼球壁回声相固着，动度与病程及病情相关。

2.彩色多普勒超声

带状回声上可见较丰富的血流信号，脉冲多普勒频谱表现为以单纯动脉型血流为主的血流特征，与睫状后短动脉的血流特征相同。其下的点状、斑块状回声内无异常血流信号发现（图1-2-3-2）。

（五）相关检查

检眼镜检查

局限性脉络膜出血表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块，表面有视网膜血管经过。如果出血累及黄斑区则表现为中心视力减退。

（六）鉴别诊断

脉络膜黑色素瘤

二维灰阶超声与暴发性脉络膜出血相似，CDFI对二者的鉴别有意义。脉络膜黑色素瘤的病变内可见血流信号，暴发性脉络膜出血内无血流信号。

（七）临床意义

暴发性脉络膜出血既往在眼科为非常严重的并发症，可以称为视力丧失的代名词。而很多患者都是由于无法控制的脉络膜出血而将眼球摘除，不仅完全失去了复明的可能，同时还失去了一只眼球。现代眼科显微手术技术的发展，使手术的切口逐渐缩小，在手术过程中眼压改变的程度正逐渐减少，出现暴发性脉络膜出血的可能性也逐渐减小。而且即便出现了暴发性脉络膜出血也可以通过及时关闭手术切口来保全患者的眼球。所以在手术后通过超声检查及时确定脉络膜出血的诊断对于治疗有很大的帮助。通过对脉络膜下回声情况的观察，可以及时了解脉络膜出血的吸收和变化情况，即均匀的点状回声代表非凝固的出血；斑块状的中强回声代表血液为凝集状态；无回声表明为均质液体。通过对脉络膜下液体回声改变的观察，帮助临床医生决定手术时机，为挽救患者的视功能提供帮助。

三、脉络膜恶性黑色素瘤

（一）概述

发生于脉络膜基质内黑色素细胞的恶性肿瘤，为成年人眼内最常见的恶性肿瘤。该病好发于40～50岁的成年人，通常为单眼发病，以单病灶为多，极少数可呈弥漫性生长累及整个葡萄膜。

（二）病理生理

1.Bruch膜破裂

随肿瘤体积增大，可引起局部Bruch膜破裂，瘤细胞经此裂隙向视网膜下生长，为脉络膜黑色素瘤蕈状生长的主要原因。

2.色素上皮增生或萎缩

体积小的肿瘤常伴有玻璃膜疣，增生的色素上皮细胞可以转变为黑色素性巨噬细胞呈小灶状聚集在瘤体表面，在眼底表现为瘤体表面橘皮样色素沉着。

3.视网膜变性和脱离

由于脉络膜毛细血管血供不足，导致视细胞缺血性病变，肿瘤局部的视网膜常发生早期变性或消失。临床检查可见相应的视野盲点。大多数脉络膜黑色素瘤可以引起继发浆液性视网膜脱离，体积较大的肿瘤可以引起广泛的视网膜脱离。

4.玻璃体积血和浑浊

由于视网膜血管或脉络膜新生血管的破裂可引起玻璃体积血。部分病例的瘤细胞或黑色素性巨噬细胞侵入玻璃体内；坏死的肿瘤细胞诱发眼内炎性反应等均可导致玻璃体浑浊。

（三）临床表现

临床表现与肿瘤位置和大小有密切关系。位于眼球周边部的肿瘤或体积小的肿瘤早期症状不明显；位于后极部或黄斑区的肿瘤多以视力下降、视野缺损和玻璃体内漂浮物为就诊的主要原因。典型病例眼底检查早期为结节状色素性肿物，由于生长在Bruch膜下故生长速度缓慢；如果随瘤体的增大突破Bruch膜和视网膜色素上皮层，则病变沿破裂处向视网膜下生长呈典型的蕈状病变，其表面可见斑块状橘皮样色素沉着，可以引起继发浆液性视网膜脱离。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

肿瘤未穿透Bruch膜，病变位于视网膜下呈半球形，隆起度一般不超过5mm，可见声衰减，继发视网膜脱离。肿瘤突破Bruch膜后所具备的典型表现一般有如下特征①形状：病变为典型的蘑菇状，即头膨大、中央有缩窄区、基底较宽大；②边界：病变边界清晰、光滑；③内部回声：病变内部回声不均匀，以中低回声为主；典型病例病变前缘回声强，向后回声逐渐减少，接近球壁形成无回声区，即所谓“挖空”现象；④肿瘤所在部位：脉络膜被瘤细胞浸润形成无回声区，呈盘状凹陷带，一般在病变的基底部可探及此征称为脉络膜凹陷征；⑤声影：因声衰减显著，肿瘤后眼球壁及球后脂肪回声较低或缺乏回声，用低增益条件检查更易发现声影；⑥继发改变：包括玻璃体浑浊及视网膜脱离；肿瘤穿破巩膜后，可见相邻眶脂肪内出现低或无回声区。

2.彩色多普勒超声

肿瘤的表面和内部均可探及丰富的血流信号。肿瘤表面的血流信号为被覆在肿瘤表面的视网膜上的血管所产生；病变内的血流信号呈树枝状分布在整个瘤体内，血流频谱表现为单纯动脉型血流频谱，与睫状后短动脉的血流特征相同（图1-2-3-3、ER 1-2-3-1）。

ER 1-2-3-1　脉络膜黑色素瘤超声动态图

（五）相关检查

1.CT表现

肿瘤突入玻璃体腔表现为密度均匀、边界清晰的半球形或蘑菇形病变。增强扫描肿瘤瘤体呈明显均匀强化，较小的病变表现为眼环梭形高密度隆起。

2.MRI表现

肿瘤形状与CT相同，应用MRI多方位成像能反映出黑色素瘤半球形或蘑菇形的形态特征。由于肿瘤内的黑色素具有顺磁化特性，MRI上有特征性表现，即在T1WI呈高信号、T2WI为低信号，这也是脉络膜黑色素瘤的MRI诊断及与其他眼内肿瘤鉴别诊断的依据。

（六）鉴别诊断

1.脉络膜色素痣

脉络膜痣病变边界清晰，表面光滑且隆起度一般不超过2mm。超声检查内部回声均匀且回声强度强，CDFI检查病变内无异常血流信号。

2.脉络膜血管瘤

血管瘤呈橘红色圆形实性病变，表面可有色素沉着。但内部回声均匀，为中等强度，无脉络膜凹陷征和声衰减等超声特点，荧光血管造影检查与脉络膜黑色素瘤亦不相同。

3.脉络膜转移癌

为视网膜下结节状扁平隆起，边界欠整齐。内部回声缺乏变化较均一，典型的边界特点为其超声诊断的特征之一。

（七）临床意义

对于脉络膜黑色素瘤而言，手术摘除不是最终的追求目标，如何能够做到既治疗肿瘤又保存患者的有用视力是最高的追求。应用超声检查可以及时了解病变的性质、内部回声变化、准确测量病变的大小等，为保存视力治疗提供帮助。此外，对病变内血流信号的观察也是了解治疗效果的良好指标。

四、脉络膜血管瘤

（一）概述

一种在先天性血管发育不良基础上发展形成的良性、血管性、错构性病变。临床上将脉络膜血管瘤分为孤立性和弥漫性两类。孤立性脉络膜血管瘤多发生在眼球后极部，边界清晰；弥漫性脉络膜血管瘤无明显界限，一般自锯齿缘延伸至眼球后极部，而且常伴发脑-颜面血管瘤。

（二）病理生理

孤立性脉络膜血管瘤和弥漫性脉络膜血管瘤的病理学特点基本一致，不同之处在于后者病变范围广，可以累及整个脉络膜和睫状体。大多数脉络膜血管瘤为海绵状血管瘤，由数层充血扩张的大血管组成，血管之间有少量纤维分隔。

眼底表现与视网膜色素上皮增生的关系：临床上脉络膜血管瘤眼底检查并不表现为典型的橘红色或暗红色，而表现为黄色、黄白色或有散在的色素沉着，这与瘤体表面色素上皮继发性病理改变有关。发病时间长的病例色素上皮均有不同程度的增生和化生，如瘤体表面黄白色病灶与色素上皮的纤维状化生有关。瘤体表面的黑色素沉着，则由于增生的色素上皮细胞堆积在视网膜下或瘤体表面所致。

（三）临床表现

1.孤立性脉络膜血管瘤

本病临床症状多于20～50岁之间出现，患者除眼部症状外同时合并颜面血管瘤或颅内血管瘤，为脉络膜血管瘤的最常见类型。肿瘤常见于眼球赤道后方的脉络膜，以视盘颞侧更加多见。瘤体周围可以继发浆液性视网膜脱离。

2.弥漫性脉络膜血管瘤

多见于10岁以下的儿童，通常伴有颜面血管瘤或中枢神经系统血管瘤。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

①孤立型：眼球后极部半球形实性病变，边界清晰，内部回声均匀呈中等程度。病变与周围组织之间界限清晰，没有显著的声衰减，无挖空征和脉络膜凹陷征。部分病例可以同时伴有视网膜脱离、玻璃体积血等的超声表现。②弥漫型：眼球壁回声的普遍增厚，如不仔细分辨可能会漏诊或者误诊为脉络膜水肿；随着病程进展可见局限的眼球壁回声增厚，回声强度较正常脉络膜强，界限清晰，隆起度一般在5mm之内。

2.彩色多普勒超声

病变的基底部和内部均可探及血流信号，但以基底部分布最为丰富，可以呈“血管池”样表现；频谱为低速动脉型血流频谱，与睫状后短动脉的血流频谱完全相同（图1-2-3-4、ER 1-2-3-2）。

ER 1-2-3-2　脉络膜血管瘤超声动态图

（五）相关检查

检眼镜检查

孤立性脉络膜血管瘤眼底表现为无色素性、圆形或椭圆形橘红色或灰黄色肿物，表面可有散在的色素颗粒。弥漫性脉络膜血管瘤眼底表现为后极部普遍增厚，呈橘红色或暗红色，表面视网膜血管迂曲、扩张。可以继发广泛的视网膜脱离和青光眼，表层巩膜或球结膜血管高度扩张。

（六）鉴别诊断

脉络膜黑色素瘤

形状和内部回声为二者的主要鉴别点。脉络膜黑色素瘤内部回声低且具有典型的声衰减，脉络膜血管瘤内部回声均匀为中强回声，没有声衰减；典型的脉络膜黑色素瘤为蕈状，脉络膜血管瘤为半球形。

（七）临床意义

一般均可以应用激光、冷冻、放射治疗等方法治疗脉络膜血管瘤，达到改善视力的目的。因此应用超声检查可以定量测量病变的大小，应用CDFI可以定量测量肿瘤内的血流情况，二者相互结合对疾病治疗效果的观察有很大帮助。

五、脉络膜转移癌

（一）概述

身体内其他部位或器官的恶性肿瘤经血液循环扩散转移到葡萄膜的肿瘤。由于脉络膜血流丰富且血流速度缓慢，而且眼球内组织不存在淋巴管，因此体内其他器官的肿瘤一般经过血行转移到眼内且种植在脉络膜内。女性患者原发癌主要为乳腺癌，男性患者的原发癌主要为肺癌。也有少部分患者没有发现原发病灶，根据眼部特殊表现被诊断。

（二）病理生理

转移癌细胞的形态和结构排列上与原发癌相似。乳腺癌转移常为上皮巢或腺样排列；肺或支气管癌常为腺样或不规则细胞条索；肺燕麦细胞癌的瘤细胞体积较小，呈巢样排列，无腺泡样结构。部分转移癌分化程度较低，在缺乏其他部位癌瘤病史的情况下，判定肿瘤的性质和原发癌位置比较困难。

（三）临床表现

视力下降和继发青光眼为脉络膜转移性癌的主要症状。转移癌多发在后极部脉络膜，眼底检查表现为单发或多发的黄白色病灶，常伴有渗出性视网膜脱离。发生在虹膜和睫状体较少见，睫状体转移癌很难早期发现。虹膜转移癌多发于虹膜表面，表现为无色素弥漫性肿物，生长速度快，常伴有前葡萄膜炎或继发青光眼的症状。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

眼球后极部扁平实性病变，内部回声均匀为中低回声，边界清晰但不光滑，表面呈波浪状或表面有切迹，伴有视网膜脱离。

2.彩色多普勒超声

病变内可见血流信号，频谱为低速动脉型血流频谱（图1-2-3-5）。

（五）相关检查

检眼镜（俗称眼底镜）检查

后极部视网膜下呈现1个或几个灰黄色或黄白色、结节状的扁平实性隆起，晚期可见广泛视网膜脱离。

（六）鉴别诊断

脉络膜黑色素瘤

二者同为发生于脉络膜的恶性肿瘤，肿瘤内部回声基本相同，但脉络膜黑色素瘤可见声衰减和挖空征，脉络膜转移癌的内部回声基本一致为中低回声。脉络膜转移癌的边界清晰、光滑，表面呈波浪状。

（七）临床意义

脉络膜转移癌有着特殊的超声表现，虽然多数病例有原发肿瘤病史，但其中有一些病例是眼科首先诊断为转移癌在体检查到原发病灶的。因此熟练掌握其临床特点和超声诊断特点可为诊断提供极大帮助。脉络膜转移癌的预后较差，平均存活时间为确诊后18个月。眼内转移癌的治疗一般视肿瘤有无生长倾向、患者全身健康状况、转移癌与原发癌的部位等，进行放疗、化疗、手术治疗或定期观察。超声检查可以对病变的变化进行观察，对治疗效果进行评估，为临床治疗提供帮助。

六、脉络膜骨瘤

（一）概述

由成熟骨组织组成、发生在脉络膜的一种良性肿瘤。多数学者认为其为骨性迷离瘤即胚胎性骨组织遗留在脉络膜内出生后发展为骨瘤。与其他眼病引起的眼内组织骨化或钙化不同，患者不存在任何诱发脉络膜骨化的病史，除眼底改变外无其他眼部病变。

（二）病理生理

脉络膜骨瘤一般呈扁平状，厚度在0.5～2.5mm之间，镜下肿瘤由分化成熟的骨小梁结构和少量血管组成，其间可见骨细胞、骨母细胞和破骨细胞等。瘤体表面的脉络膜毛细血管层可变窄或闭塞。肿瘤顶部的色素上皮细胞可见萎缩、破坏暴露下方的骨组织，检眼镜检查瘤体为黄白色。肿瘤累及黄斑区可引起视网膜变性、视网膜下新生血管形成和出血，最终视力丧失。

（三）临床表现

脉络膜骨瘤好发于青年女性，多为单眼发病，双眼发病的病例少见。主要表现为视力减退、视物变形和与肿瘤部位相应的视野暗点。病变以眼球后极部视盘旁多见，可累及黄斑部。眼底检查瘤体为黄白色椭圆形轻度隆起，其周边多为橙红色，瘤体表面可见不均匀的色素沉着。可以继发浆液性视网膜脱离。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

眼球后壁局限扁平实性病变，内为均匀强回声，隆起度低（一般不超过3mm），与周围组织之间界限清晰，其后为声衰减；病变内部回声强度不随增益值的下降而下降，始终为眼内的强回声。

2.彩色多普勒超声

病变内无异常血流信号发现（图1-2-3-6）。

（五）相关检查

CT可见后极部新月状、条状或双凸镜状致密影，向玻璃体腔隆起，CT值一般在200Hu以上。与表现为低密度的眶脂肪、玻璃体和眼环相比都更明显。眼球后无其他病变，视神经不受累。CT对本病的诊断价值大。

（六）鉴别诊断

球壁骨化

球壁骨化通常为眼球萎缩的伴发表现，球壁与脉络膜骨瘤同样表现为强回声，不同之处在于脉络膜骨瘤为球壁的孤立性病变，而球壁骨化一般伴有眼轴较正常缩短、眼球内可见视网膜脱离等超声表现。

（七）临床意义

脉络膜骨瘤发展缓慢，目前无很好的治疗方法。超声检查可以定量测量病变的大小，观察疾病的发展。