第五节　眼眶实性病变

一、炎性假瘤

（一）概述

炎性假瘤一词用来描述一组炎性病变，它可累及眶内所有结构，如泪腺、脂肪、眼外肌、视神经、骨膜，甚至骨壁和眼球。病变可位于眼眶任何位置，可局限增生也可弥漫性不规则生长。

（二）病理生理

在病理上此类病变主要由淋巴细胞构成，间有少许纤维结缔组织和其他细胞。

（三）临床表现

眼眶炎性假瘤以中年人多见，男性多于女性，双侧患者约占25%。常累及眼眶内多种组织，如侵犯眼眶蜂窝组织、泪腺和眼外肌等。所有体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关，如眶周疼痛、眼球突出和移位、眼睑水肿、结膜充血、视力下降、眶内触及肿块、眼球运动障碍等。复视多为暂时性，球结膜充血多沿直肌分布为本病特点。激素治疗有效，但减量或停药可复发。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

眼眶内可见不规则形实性病变、内部回声低、无压缩性，如病变累及眼外肌、泪腺、视神经等结构，则在相应的结构内可见上述改变。合并“T”形征有助于诊断。

2.彩色多普勒超声

病变内未见异常血流信号，病变边缘可见点状血流信号（图1-2-5-1）。

（五）相关检查

1.CT表现

病变一般呈软组织密度，增强后可有不同强度强化；以增生为主的病变可以位于眶内任何部位，形状不规则但边界尚清晰。

2.MRI表现

MRI可清晰显示病变的形态和累及范围，T1WI呈略低信号，T2WI为等信号；以纤维增生为主者，病变T1WI及T2WI均呈低信号，增强扫描病变可有不同程度强化。

（六）鉴别诊断

淋巴瘤

与炎性假瘤同样表现为眶内不规则形低回声病变，炎性假瘤主要由纤维组织构成，超声检查病变不规则、内部回声低、无明显可压缩性等表现可与淋巴瘤相鉴别。炎性假瘤二维灰阶超声如发现筋膜囊水肿即“T”形征对病变诊断和鉴别诊断是非常重要。

（七）临床意义

超声检查结合临床表现可较好地诊断炎性假瘤，特殊病例可以通过治疗和随访明确诊断。

二、淋巴瘤

（一）概述

淋巴瘤为眼眶恶性肿瘤，男性多于女性，50～60岁为好发年龄组，病理上多为分化好的B细胞型淋巴瘤，多无包膜，多数病例起病缓慢，自觉症状轻微，疼痛不显著，眼球突出不明显。

（二）病理生理

眼眶淋巴瘤从病理上多为非霍奇金淋巴瘤，它又分三类：良性反应性淋巴增生、非典型淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤。但它们在临床和超声诊断上非常相似，因此被认为是同一类疾病。肿瘤外观呈灰白色、鱼肉状，有包膜但不完整，质脆。镜下以增生的、不成熟的淋巴细胞为主，并可见核分裂，缺乏淋巴滤泡。与炎性假瘤相比，淋巴细胞增生更显著。

（三）临床表现

淋巴瘤以老年人多见，临床表现为无痛性单侧或双侧眼球突出，眼球移位、眼睑及球结膜水肿，眶前部可触及肿块，尤以眼眶外上方的泪腺多见。部分病例可见不规则形病变，复视，流泪，异物感。典型者可见结膜下粉红色扁平肿物即“鲑肉斑”，这是眼眶淋巴瘤特征性表现。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

超声显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形，边界欠清楚，内部回声低，无压缩性。可以是一个病灶，也可以是多个病灶，一般包绕在视神经周围（图1-2-5-2）。如同时合并有眼内病变，可见视网膜脱离的表现，视网膜下为均匀弱点状回声，无运动。

2.彩色多普勒超声

病变内有丰富的血流信号，血流频谱为低速动脉型。

（五）相关检查

1.CT表现

眶内病变可表现为视神经增粗，密度均匀，为等密度病变，增强后可见一致性轻、中度强化，而中心被包绕的视神经无强化，邻近的骨质可见破坏。

2.MRI表现

平扫T1WI及T2WI均呈等信号且信号均匀，由于淋巴瘤为细胞密度高的肿瘤，间质成分较少，增强后病变呈轻度至中度均匀强化。

（六）鉴别诊断

淋巴瘤与其他眶内占位病变的鉴别诊断要点见表1-2-5-1。

（七）临床意义

超声检查结合典型的临床表现为淋巴瘤的可靠诊断方法之一。如条件允许可行活检确定诊断。

三、神经鞘瘤

（一）概述

起源于神经嵴施万细胞（Schwann cell）的眼眶周围神经鞘膜增生形成的神经外胚叶良性肿瘤。该病与多发性神经纤维瘤有关（约1.5%），病变可以位于肌锥内，亦可位于肌锥外间隙。

（二）病理生理

Schwann细胞是一种周围神经的胶质细胞，为轴突提供支持并形成髓鞘。其功能极其活跃，可分泌多种活性物质，如神经营养因子、细胞外基质及黏附因子等。其分泌的物质对于维持神经纤维的存活、生长和再生具有重要意义。眼眶中有许多神经末梢，包括眼外肌的运动神经、交感神经、副交感神经、三叉神经的眼神经分支等。这也是神经鞘瘤可以在眶内多处生长的原因。

（三）临床表现

本病可发生在任何年龄，以30～50岁成年人多见。肿瘤生长缓慢，初期缺乏典型体征；随病程发展可见复视、视力下降、球壁压迫等。起自运动神经或位于眼肌附近可引发眼外肌运动障碍和复视；起自睫状神经者常诉眼痛、头痛或侧卧时发生牵引性疼痛；起自眼眶边缘空隙在相当时间内不引起临床症状；起自眶尖或肿瘤很小时，影响到运动神经和视神经，可见眼球固定、视力丧失、视野改变（中心暗点）等，但眼球突出不明显。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

病变呈椭圆形、圆形或分叶状；边界清晰、光滑、有一定弹性；病变内部组织结构规则，以中低回声为主，常有囊性变形成大小不等的囊腔；有中度声衰减，一般不伴有骨质压缩（图 1-2-5-3）。

2.彩色多普勒超声

病变内可见血流信号，病变周边血流信号较内部丰富。

（五）相关检查

1.CT表现

肿瘤形状呈椭圆形和分叶状为神经鞘瘤的典型征象，尤其沿眼眶前后轴方向生长的条带状或椭圆形肿瘤更具特征。肿瘤边界一般清晰光滑但与眼外肌粘连的病变边界欠清晰。平扫肿瘤密度较海绵状血管瘤和脑膜瘤低，肿瘤密度不均匀，可见结节状、斑片状低密度区，增强后不均匀强化。

2.MRI表现

T1WI肿瘤与眼外肌相比为等信号，T2WI呈高、等、低混杂信号。

（六）鉴别诊断

见表1-2-5-1。

（七）临床意义

超声检查根据病变的形态、内部回声及邻近的视神经表现等可以对神经鞘瘤做出诊断，如结合CT和MRI的成像可提高诊断的准确性。

四、神经纤维瘤

（一）概述

神经纤维瘤是眶内重要的周围神经良性肿瘤，属神经外胚叶肿瘤，青年人多见，男性多于女性。

（二）病理生理

神经纤维瘤细胞成分复杂，除神经鞘细胞之外还有胶原纤维束、成纤维细胞和神经轴突。瘤体内纤维组织大量增生，还有数量不等、大小不一的血管，粗大的神经。瘤组织外无包膜，瘤体内各种神经组织成分弥漫增生。部分病例可见眶上壁骨质缺损，为颅内搏动性传导所致。

（三）临床表现

眼球突出为常见体征，扪诊有搏动性，身体可见咖啡斑。

（四）超声检查

神经纤维瘤分为孤立型、弥漫型，各型的超声表现不同。

1.二维灰阶超声

孤立型病变多位于眼球颞上方，呈椭圆形，边界清晰。病变内部回声低，可见声衰减，质硬无压缩性。弥漫型病变为渗出性、形态多样、无包膜。病变质软，有压缩性。部分病例内部回声不规则，可有局部强回声，伴有声衰减，并可累及眼外肌。

2.彩色多普勒超声

孤立型病变内血流信号不丰富；弥漫型病变内可见丰富的血流信号（图1-2-5-4）。

（五）相关检查

1.CT表现

局限性病变呈椭圆形或不规则形，边界欠清晰，内部密度不均匀，偶可见钙斑。增强后肿瘤可有强化，与其他类型良性肿瘤无区别。弥漫性病变表现为形态不规则、边界欠清晰，累及眶内正常结构，眶内脂肪呈密度不规则增高，眼球壁、视神经及眼外肌增厚，眶壁骨质缺失，部分可累及视神经管和眶上裂。肿瘤内血供丰富增强后病灶可见明显强化。

2.MRI表现

神经纤维瘤在T1WI为中等信号强度，肿瘤含鞘细胞成分多时T2WI为高信号，肿瘤含纤维细胞成分多时T2WI仍为中等信号，亦可见信号强度不均匀呈斑驳状。增强扫描病灶可呈轻至中等度强化，应用脂肪抑制技术可使病变范围显示更加清晰。

（六）鉴别诊断

见表1-2-5-1。

（七）临床意义

超声检查结合典型的临床表现（咖啡斑）可以准确诊断神经纤维瘤。结合CT和MRI的表现，诊断的准确率可得到极大提高。