第六节 泪腺病变

一、良性混合瘤

(一)概述

是由上皮和间质成分构成的泪腺良性肿瘤,也称为泪腺混合瘤。成年女性多见,眶部泪腺多发,很少累及睑部泪腺。肿瘤呈圆形或椭圆形,表面常有结节,一般包膜完整。因肿瘤内含有中胚叶间质成分和外胚叶上皮成分,且形态多样,称为泪腺混合瘤。病变一般向球后生长,可以压迫脉络膜、眼球壁及眶壁的骨质。如果病变只累及睑部泪腺,病变一般向眼前段生长且内有骨质受累。

(二)病理生理

泪腺多形性腺瘤大体呈圆形或椭圆形,表面常有结节,一般包膜完整。肿瘤呈灰白色、质脆、切面细腻。镜下肿瘤由分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样、黏液样、软骨样结构。因肿瘤内含有中胚叶间质成分和外胚叶上皮成分,且形态多样,故称为泪腺混合瘤。

(三)临床表现

本病多见于成年女性,表现为眼球突出和内下方移位,眶外上方可触及硬性肿物,一般无眼睑肿胀和压痛。病变的影响可导致眼球形变,引起屈光系统改变导致部分病例伴有视力下降。眼球向上运动受限。

(四)超声检查

1.二维灰阶超声

病变呈圆形、类圆形、椭圆形,边界清晰,内部回声为中等强度,声衰减阳性。病变压迫局部骨质表现为后界明显向后突出但骨壁回声光滑,为泪腺上皮性肿瘤的典型特征(图1-2-6-1A)。线阵探头可以将睑部和眶部泪腺病变均完整地显示。

2.彩色多普勒超声

CDFI检查病变内可见较丰富的血流信号,病变的周边可探及点状血流信号。脉冲多普勒频谱分析为中速动脉型血流频谱(图1-2-6-1B)。

(五)相关检查

1.CT检查

泪腺混合瘤的密度均匀,与眼外肌基本相同,部分可有囊壁液化坏死,表现为密度不均匀、内有低密度区或者钙化。增强扫描肿块呈轻至中度强化,眶骨内陷为受压迫的表现,但不见骨质破坏。

2.MRI表现

与脑白质相比,平扫T1WI呈等信号,T2WI由于组织结构复杂呈等、高混杂信号不均匀,亦可见囊变坏死。增强后呈轻度至中度均匀或不均匀强化。

(六)鉴别诊断

泪腺及相关病变的鉴别诊断见表1-2-6-1。

(七)临床意义

泪腺位置表浅适合超声检查,根据病变内的回声特点可以对病变进行诊断,结合CT、MRI可提高诊断的准确性。

图1-2-6-1 良性混合瘤二维灰阶及彩色多普勒超声图

A.二维灰阶超声图像,泪腺椭圆形病变,内为中低回声,边界清晰;B.CDFI图像,病变内可见丰富的血流信号

表1-2-6-1 泪腺及相关病变鉴别诊断

二、恶性多形性腺瘤

(一)概述

恶性多形性腺瘤男性多于女性,良性混合瘤恶变者平均年龄39岁,起病即为恶性混合瘤者平均年龄55.6岁,平均病程2.2年,发展快者半年内即失明,很快发生耳前或颈部淋巴结转移。

(二)病理生理

一部分有典型良性混合瘤结构,另一部分为腺瘤或腺样囊性癌、鳞癌细胞。在腺癌区可见导管样结构和黏液分泌。在标本中,除了可以见到癌组织浸润性生长、癌细胞的异形性增大和核分裂象增多外,还可见到癌细胞浸润血管、神经的现象。

(三)临床表现

根据临床表现分为三型:一是多次复发的良性混合瘤病变,由于手术未将肿瘤完全切除,患者带瘤存活10~20年,肿瘤突然迅速增大,在半年到1年中转变为腺癌、腺样囊性癌或鳞状细胞癌。二是未行手术治疗的良性肿瘤突然增大,症状剧烈,手术证实为恶性混合瘤。三是起病即为恶性肿瘤者,表现为急性眼球突出,眼眶外上方触及肿块,有粘连及压痛。

(四)超声检查

1.二维灰阶超声

直接探测病变形态不规则,内部回声弱,甚至为无回声。经眼球探测眶内可探及不规则形实性病变,内部回声低,透声性好,声衰减显著。压缩性阴性,但病变可压迫眼球形态局部内陷。

2.彩色多普勒超声

病变内可探及丰富的血流信号,脉冲多普勒表现为低速动脉型血流(图1-2-6-2)。

(五)相关检查

1.CT表现

泪腺窝圆形或卵圆形病变,边界欠清晰呈锯齿状,形态不规则,密度多均匀,较大的病例可有囊变坏死。

2.MRI表现

T1WI呈等信号,T2WI呈略高信号,信号不均匀,增强后强化明显。邻近骨质可见破坏,骨皮质毛糙。

(六)鉴别诊断

泪腺及相关病变的鉴别诊断见表1-2-6-1。

(七)临床意义

超声检查需结合临床病史和手术史等以及CT、MRI共同作出相应的诊断。

三、泪腺炎

(一)概述

泪腺炎分为急性泪腺炎和慢性泪腺炎。其中急

图1-2-6-2 恶性多形性腺瘤二维灰阶及彩色多普勒超声图

A.二维灰阶超声泪腺区可见不规则形实性病变,内为无回声区;B.CDFI显示病变内丰富的血流信号

性泪腺炎较少见,常由全身或局部感染所引发,睑部泪腺更易累及,可单侧发病亦可双侧同时发病。抗生素治疗效果显著。慢性泪腺炎多为原发性,多双侧发病,常因局部膨胀引起肿胀感或隐痛。临床检查除眼球外上运动受限外,还有上睑下垂和复视等。

(二)病理生理

根据病因可以分为以下三种。

1.结核性慢性泪腺炎

单侧或双侧泪腺受累,伴有耳前淋巴结肿大。有全身结核感染,多经血行播散而来,有耳前淋巴结肿大。

2.泪腺肉样瘤病

为一种原因不明的以侵及肺、脾、皮肤和淋巴组织为特点的网状内皮系统肉芽肿病。多青壮年发病,可侵及泪腺、腮腺和虹膜组织,引发上述组织炎症,称为Sjogren-Mikulicz-Heerfordt综合征。泪腺肿胀,无痛性结节形成。

3.米库利奇病(Mikulicz disease)

是一种原因不明的以双侧性腮腺、泪腺肿大为特点的慢性炎症。临床主要以唾液分泌减少,口、鼻、咽、喉干燥为特征。

(三)临床表现

急性泪腺炎多为单侧急性发病,表现为泪腺疼痛,流泪或分泌物增多伴发热。检查可见眶外上方局部肿胀、触痛。炎症迁延可形成亚急性或慢性泪腺炎,严重时可发展为眶内蜂窝织炎、脓毒血症等。慢性泪腺炎多为双侧发病、进展缓慢、反复发生。眼睑外上侧出现分叶状无痛性包块、质软、活动性好。

(四)超声检查

1.二维灰阶超声

直接探测,一般不易发现轻度的泪腺炎症。炎症显著时病变侧泪腺较对侧正常泪腺增大,增大的程度与炎症的程度有关。通过双眼对照检查可以准确地显示病变。一般病变侧的泪腺回声强度较正常侧减低。内部回声均匀但边界欠清晰。经球探测一般无异常发现。

2.彩色多普勒超声

在泪腺的周边可探及较丰富的血流信号,但病变的内部未见异常血流信号,脉冲多普勒频谱分析以动脉型血流频谱为主(图1-2-6-3)。

图1-2-6-3 泪腺炎彩色多普勒超声图

二维灰阶超声显示泪腺回声较正常增大,内部回声减低,边界前清晰,CDFI显示病变周边血流信号

(五)相关检查

1.CT检查

泪腺弥漫增大。向前可越过眶缘、向后沿眼眶壁及外直肌走行,肿大的泪腺与邻近结构轮廓一致,可包绕眼球,呈等密度病变。

2.MRI检查

为等信号,部分病例T2WI信号可略低,增强后可见较明显强化。

(六)鉴别诊断

泪腺及相关病变的鉴别诊断见表1-2-6-1。

(七)临床意义

泪腺位置表浅,泪腺炎的临床表现独特,超声检查有特异性的诊断价值。