第七节　眼眶血管病变

一、海绵状血管瘤

（一）概述

由静脉血窦及纤维间隔构成病变的主体，具有完整包膜，是成年时期常见的眼眶原发性良性肿瘤。主要见于成年人，平均发病年龄约40岁。

（二）病理生理

海绵状血管瘤瘤体多呈圆形、椭圆形、肾形，偶尔呈分叶状，紫红色，包膜完整，但肿瘤表面有较小的突起。镜下肿瘤主要由大小不等、形状不同的血窦构成，间质为纤维组织。海绵状血管瘤体积较大，多在2cm以上，肿瘤以单发为主，偶可见一眶多发肿瘤。

（三）临床表现

主要临床表现为轴位眼球突出，无自发性疼痛。晚期可引起视力下降和眼球运动障碍。肿瘤长期压迫可致视神经萎缩、脉络膜皱褶。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

病变主要位于肌锥内，呈圆形或椭圆形、包膜完整、边界清晰、光滑，与眶内正常结构界限明确，内部回声均匀，为中强回声；肿瘤内含有液体，压缩试验阳性。如果肿瘤位于眶尖部且体积较小，超声检查可能出现假阴性（图1-2-7-1）。

2.彩色多普勒超声

多数肿瘤内缺乏血流信号。

（五）相关检查

1.CT表现

肿瘤多位于肌锥内，呈圆形或椭圆形、边界清晰锐利、密度均匀，与眼外肌相仿，少数病例可见静脉石或钙化点，注入造影剂后立即扫描的CT图像上可见肿瘤边缘有明显的结节状强化，随时间推移可见强化范围逐渐扩大但密度降低。

2.MRI表现

肿瘤与眼外肌相比，T1WI为等信号或低信号、T2WI为高信号，密度均匀，与玻璃体类似。动态增强显示特征性“逐渐性强化”征象，即在注入造影剂后立即扫描的时相可见肿瘤边缘或中心先出现点状或小灶状强化，随时间延长强化范围逐渐扩大直至完全强化。

（六）鉴别诊断

1.泪腺混合瘤

二者的超声表现均为眶内实性病变且内部回声均为中强回声。不同之处在于泪腺混合瘤有特定的发病部位——泪腺区，海绵状血管瘤一般发生在肌锥内。

2.神经鞘瘤

神经鞘瘤可以发生在肌锥内，亦可发生在肌锥外，病变内可见囊样无回声区是神经鞘瘤与其他眶内占位病变的主要鉴别点。此外，神经鞘瘤的内部回声一般较海绵状血管瘤低。

（七）临床意义

海绵状血管瘤的超声诊断特点明确，一般超声诊断即可确定诊断，个别病例由于病变位于眶尖，因超声检查穿透力的限制可能出现假阴性的诊断结果。需要结合CT和MRI共同诊断。

二、毛细血管瘤

（一）概述

毛细血管瘤是眼睑原发性血管瘤，为错构瘤，分为两型：①先天性，出生即发现，肉眼观如毛细血管瘤、火焰痣；②发育性，待青年时才显现，肉眼观呈海绵状。

（二）病理生理

毛细血管瘤由血管内皮细胞和毛细血管构成，缺乏包膜，呈浸润性生长。在肿瘤的发展过程中，组织形态表现为血管内皮细胞显著增殖呈实心小叶状，其间血管腔不明显。毛细血管消退期周围纤维增生导致毛细血管闭锁，血管成分被脂肪取代，肿瘤的供应动脉和导出静脉变细，最终肿瘤发生纤维脂肪化而自行消退。

（三）临床表现

毛细血管瘤见于眼睑，一般在出生后1～2周内即可发现。典型病例为紫红色，隆起于皮肤表面，表面有小凹陷，可以累及整个眼睑甚至延至结膜和眼眶。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

病变隆起度较高的病例超声可以显示，表现为形态不规则病变，边界欠清晰，病变内血管壁的间隔将病变分隔为多巢状，强弱相间，内部回声不等，压缩性一般为阳性。

2.彩色多普勒超声

病变内可探及较丰富的血流信号，广泛地分布在整个病变内，频谱特点不一，一般以动脉型血流为主，间有低速静脉型血流（图 1-2-7-2）。

（五）相关检查

1.CT表现

病变处眼睑弥漫性肿胀，密度均匀增高，形态不规则，边界欠清晰，向眶内生长，与眼球分解不清。增强后显示中、高度均匀强化。

2.MRI表现

多数病例位于眶膈前肌锥外，少数累及肌锥内，与眼外肌相比，T1WI显示为中等信号、T2WI为高信号，病变信号均匀，增强后病变明显强化。

（六）鉴别诊断

血管性疾病鉴别诊断见表1-2-7-1。

（七）临床意义

本病一般可以自行消退，可以随访观察。当病变发展迅速影响患者的视功能时可以采用相应的治疗。超声检查尤其CDFI检查对眼睑血管瘤的诊断具有简便、可重复性好的特点，同时可以清晰地显示眼睑以及病变是否累及眼眶，是一种较好的检查手段。此外，对于随访观察也有很大帮助。

三、颈动脉海绵窦瘘

（一）概述

海绵窦与颈内动脉或硬脑膜动脉由于外伤或其他原因相互交通导致血管异常的疾病。可导致眼眶静脉扩张，动脉化及所有眼眶软组织充血。颈动脉海绵窦瘘多是单侧，偶有双侧病例的报道。

（二）病理生理

颈内动脉海绵窦段的血管壁常有较薄弱区或病变，如动脉硬化、动脉瘤等，当某些原因（多为外伤后）引起动脉破裂时，动脉血向静脉系统流入，致邻近血管如眼眶内血管高度扩张，而后致静脉动脉化，引起一系列眼科症状，如搏动性眼球突出、眼部杂音、结膜血管扩张等。

（三）临床表现

常由严重头外伤引起，部分可自发于动脉瘤的破裂，由于临床表现的特征性较容易诊断。体征包括：浅层巩膜静脉扩张，搏动性眼球突出、结膜水肿、眼部听诊有杂音，部分病例合并眼压增高。长期者引起眼底静脉压增高、出血。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

眼上静脉扩张是该病超声诊断的特征表现。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉根据瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张，严重时可扩张至10mm以上。

2.彩色多普勒超声

扩张的眼上静脉内可见红蓝相间的血流信号，频谱为动脉化的静脉型血流频谱并伴有血管杂音（图1-2-7-3）。

（五）相关检查

1.CT表现

眼上静脉和眼下静脉扩张、弯曲严重者呈囊状，平扫呈软组织密度，增强后明显强化。眶内软组织肿胀，如眼外肌肥大、视神经增粗、眶内脂肪垫增大。患侧海绵窦扩大。

2.MRI表现

对患侧扩大的海绵窦显示的敏感性高于CT，可以显示迂曲扩张的静脉，因流空效应，扩张的眼上静脉及海绵窦内静脉在T1WI和T2WI上呈无信号区，表明血管内的血流速度较快。

3.DSA表现

是显示颈动脉海绵窦瘘的最佳诊断方法，不仅可以显示各级血管而且可以解释其相互关系。

（六）鉴别诊断

眶静脉曲张

二者在二维灰阶超声图像上同样表现为眶内管道样低回声区，CDFI同样可见血流信号。颈动脉海绵窦瘘为动静脉混合的血流信号，频谱为动脉化的静脉型血流频谱，而静脉曲张为单纯的静脉型血流频谱。

（七）临床意义

超声检查可以发现眶内管道样无回声区，结合CDFI在管道内出现五彩血流信号，频谱为动脉化的静脉型血流频谱等特点可以做出眼上静脉扩张的诊断。但确诊仍需DSA。

四、静脉曲张

（一）概述

是先天性管壁发育薄弱的眼眶无瓣膜静脉扩张迂曲性病变，发生于眼眶内的静脉畸形扩张，可为囊状或多腔性。

（二）病理生理

病变由一条或多条囊状扩张的静脉构成，常包绕眼眶正常结构，如视神经、眼外肌等。血管腔大而壁薄，较大血管含有弹力纤维。畸形血管内可见血栓形成，然后钙化，最终形成静脉石。

（三）临床表现

典型的体征为体位性眼球突出，即直立时眼球内陷或无突出，头低位、瓦氏动作（Valsalva maneuver）等眼球突出。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

当颈部受压或患者低头时，眶内畸形血管充血，可见球后脂肪随之变厚，正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位，呈圆形、椭圆形或不规则形；眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现对诊断非常有帮助。

2.彩色多普勒超声

颈部受压后血液向眶内充盈，可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号即朝向探头；当压力消失时血液向颅内回流，血流信号由红色变为蓝色（图1-2-7-4）。

（五）相关检查

1.CT表现

通常无异常表现，部分病例可见条状、片状高密度影，密度与眼外肌相仿，边界清晰，病灶内可见静脉石，呈点状或圆形高密度影。当颈静脉加压后行CT扫描，眶内可见高密度、形状不规则病变。增强扫描可见明显强化，为扭曲增粗的条状或团块状，如伴有血栓则可见部分无强化。

2.MRI表现

可清晰显示畸形血管的位置和范围，其信号强度根据曲张静脉内血流状态及有无血栓而不同，血流较快时可因流空效应而出现无信号区、血流速度慢时T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。如病灶向颅内蔓延时，MRI因其软组织分辨率高有极高的诊断价值，但MRI一般不能显示异常血管。

3.眼静脉造影

为确诊眶内静脉曲张的最可靠方法之一，不仅可以显示病变的位置、范围和形状，而且可以显示畸形血管的广泛联系。表现为眶内静脉的异常增多、扭曲，以眶顶部最重，有时可见囊状扩张。

（六）鉴别诊断

颈动脉海绵窦瘘

在眶内表现为眼上静脉扩张，且频谱为动脉化的静脉型血流频谱。而静脉曲张在明显的体位及增加腹压等情况下才可发现，频谱为单纯的静脉血流频谱。

（七）临床意义

应用CDFI检查显示病变内的血流和频谱，不仅可以诊断静脉曲张，而且可以进行鉴别诊断。