第八节　视神经病变

一、视盘血管瘤

（一）概述

视盘血管瘤为血管组织构成的错构瘤。包括毛细血管瘤、海绵状血管瘤和动、静脉畸形。这里主要介绍视盘毛细血管瘤。毛细血管瘤可以发生在视盘边缘，沿视神经发展或发生在其他部分视网膜。发病年龄15～40岁，为常染色体显性遗传病，是Von Hipple-lindau综合征的一种。

（二）病理生理

组织学上视盘毛细血管增生并延伸到视盘旁的视网膜全层，血管瘤边界不清，由衬以内皮的毛细血管构成。多数肿瘤内出现大的有空泡的间质细胞，为变形的星形胶质细胞。邻近的视网膜外丛状层常有囊样变性。神经内血管瘤可发生于视神经的眶内、颅内或视交叉部，组织学上与发生于视盘和视网膜及小脑的血管瘤相同，与发生于视盘和视神经筛板后的血管瘤一样，也可伴有先天性脑和全身血管异常。

（三）临床表现

临床以无痛性视力下降为主要表现，部分病例可以同时发生玻璃体积血和新生血管性青光眼，分为内生型和外生型两种。以内生型多见，肿瘤向玻璃体内生长，呈橙色或淡红色，边界清晰，可侵及整个视盘和邻近的视网膜。外生型肿瘤位于视网膜深层，边界欠清晰，自视盘边缘向外伸展，与视网膜下新生血管相类似。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

视盘前球形、半球形实性病变，内部回声均匀为中强回声，边界清晰。

2.彩色多普勒超声

病变内可观察到与视网膜中央动脉、静脉相延续的血流信号，血流频谱为动脉-静脉伴行的血流频谱，与视网膜中央动脉、静脉完全相同（图1-2-8-1）。

（五）相关检查

荧光素眼底血管造影术

肿瘤处的毛细血管在动脉期充盈，晚期由于荧光素渗漏肿瘤呈明显的强荧光。

（六）鉴别诊断

脉络膜血管瘤

二者在眼底检查有类似之处，但视盘血管瘤的发病位置特殊且病变内可见与视网膜中央动脉、静脉相延续的血流频谱。

（七）临床意义

超声检查可以定量测量病变的大小，观察治疗效果，结合临床的相关检查可以明确诊断视盘血管瘤。

二、视盘黑色素细胞瘤

（一）概述

黑色素细胞瘤为良性黑色素性肿瘤，临床及组织病理学观察此类肿瘤为起自邻近脉络膜而侵犯视盘的恶性黑色素瘤，需和罕见的、原发于视盘的恶性黑色素瘤相鉴别。

（二）病理生理

组织病理学上，视盘黑色素细胞瘤表面呈黑色，可延伸至巩膜筛板后，偶可侵及邻近的视网膜和脉络膜。

（三）临床表现

临床检查可见视盘灰色或黑色实性病变，可侵及邻近的视网膜的神经纤维层，有明显的纤维增生样边缘。大小一般小于2PD，隆起度一般不超过2mm。可以伴发视盘水肿，可能为轴浆流障碍所致轴突肿胀所致。本病多为良性，但也有文献报道有低分化黑色素瘤，提示病变存在向恶性转化的潜在性。视野检查大部分病例生理盲点扩大，伴有弓形暗点和鼻侧阶梯。约30%的病例有传入性瞳孔反射障碍，常伴有大的神经纤维束型缺损，约47%的病例有视盘旁脉络膜痣与之相连，如病变累及黄斑可致视力下降。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

视盘前实性病变，内部回声均匀，为中强回声，病变形态多为半球形，隆起度不高，与正常组织之间界限清晰。

2.彩色多普勒超声

病变内无异常血流信号发现（图1-2-8-2）。

（五）相关检查

荧光素眼底血管造影检查

由于肿瘤色素浓密表现为弱荧光，但由于色素含量不同，部分病例可见视盘周围水肿。

（六）鉴别诊断

脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤内部回声欠均匀，具有挖空和声衰减等独特的超声表现。视盘黑色素细胞瘤发病位置特殊，内部回声均匀，此为二者的鉴别之处。

（七）临床意义

由于视盘黑色素细胞瘤为良性病变，所以超声检查重在对病变的定量测量和随访观察。嘱患者定期检查且每次检查均需仔细测量病变大小的改变，及时发现恶变倾向，以便及时采取相应的治疗措施。

三、视盘水肿

（一）概述

1908年，Parsons首先应用“视盘水肿”一词描述因颅内压升高引起的视盘肿胀。研究表明视盘水肿是视盘被动性水肿，无原发性炎症改变，早期无视功能异常。产生视盘水肿的原因很多，最常见的是颅内压升高。

（二）病理生理

关于视盘水肿的发病机制，轴浆流受阻学说已经得到公认。颅内压升高可以引起大脑蛛网膜下腔的压力增高，这是产生视盘水肿的根本原因。仅有脑室内脑脊液压力增高并不引起视盘水肿，而视神经鞘内脑脊液的压力增高是产生视盘水肿的先决条件。由于视神经鞘内脑脊液压力升高，视神经组织压力升高压迫轴突，视盘内的轴浆流快相和慢相将发生阻滞。快相传递的轴浆物质大量堆积在筛板区，整个视盘轴突发生肿胀，这是产生视盘水肿的主要机制。

颅内压增高是引起视盘水肿最常见的原因，颅内肿瘤、炎症、畸形等都是致病因素。眶内因素压迫视神经阻碍血循环均可引起视盘水肿，尤其压迫视网膜中央静脉时更易引起。眼内因素中眼内压降低特别是眼内压的突然降低可引起视盘水肿。此外，由于视盘周围的血管可因眼内压发生闭塞而缺氧，急剧的眼内压升高也可导致视盘水肿。全身因素多出现在全身疾病严重的情况下，如贫血、白血病、恶性高血压、妊娠高血压综合征等。

（三）临床表现

在视盘水肿初期，视力可以完全正常，即使水肿显著、发病时间长，其中心视力和周边视野仍可无显著变化。生理盲点同心性扩大是视盘水肿的重要特征。眼底形态可以随发展阶段的不同而不同，视盘肿胀和视神经纤维条纹是视盘水肿初期的客观指征。典型的眼底表现为视盘扩大，边界模糊、充血及毛细血管扩张，视网膜中央静脉充盈、扩张、迂曲，视盘表面和邻近的视网膜上可有出血和白色渗出斑点，黄斑部可见不完全的星芒状渗出。视盘水肿晚期进入继发性视神经萎缩阶段，肿胀的视盘逐渐平复，由于神经胶原的增生和血管的闭塞使视盘颜色变成灰白，血管管径变细，视功能损害加重，中心视力减退，周边视野缩小，最终完全失明。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

视盘前可探及半球形、帽状实性隆起，与视盘回声紧密相连，边界清晰，内部回声均匀，为中低回声。

2.彩色多普勒超声

视盘前的隆起内一般无异常血流信号发现。根据致病的原因视网膜中央动脉的血流参数可有相应的变化，一般以视网膜中央动脉的收缩期、舒张期血流参数下降为主要特点，其他血流参数的变化结合病情判定（图1-2-8-3）。

（五）相关检查

眼底检查

急性视盘水肿表现为典型的视盘隆起，神经纤维层肿胀伴有盘周神经纤维层内的火焰状出血；慢性视盘水肿充血不明显，很少出现盘周出血，隆起的视盘可能出现疑似玻璃膜疣的白点状物，视力急剧下降。病程晚期可出现视神经萎缩。

（六）鉴别诊断

隐匿性视盘玻璃膜疣

本病同样可致视盘水肿，但在水肿区内可见点状中强回声，据此与单纯视盘水肿相鉴别。

（七）临床意义

引起视盘水肿的原因较多，超声检查不仅可以观察视盘的形态改变，还可以对视盘后的视神经进行成像分析，为寻找致病因素提供帮助。

四、视神经胶质瘤

（一）概述

视神经胶质瘤是发生于视神经胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤。肿瘤起自视神经孔附近，可发生于眶内或颅内，10岁以下儿童较成人多见，多为单侧发病。儿童视神经胶质瘤是一种良性、分化良好且发展缓慢的肿瘤，一般不发生恶变和全身转移。恶性视神经胶质瘤主要见于成年人，部分病例同时合并Ⅰ型神经纤维瘤病，双侧视神经胶质瘤为其特征表现。

（二）病理生理

视神经胶质瘤起源于神经纤维之间的胶质细胞，沿视神经向前、后蔓延，可以涉及球内、眶内、颅内段直至视交叉和视束。病变被硬脑膜包绕，呈梭形肿大，表面光滑，包膜完整。视神经胶质瘤在组织学上为低级别星形细胞瘤，由不成熟的星形胶质细胞组成，部分可见罗森塔尔纤维（Rosenthal fiber）、微囊退变及小灶性钙化，瘤细胞间散在少量正常的少突胶质细胞。儿童多为毛细胞型星状细胞，成人多为胶质细胞型。

（三）临床表现

视神经胶质瘤表现为视力下降、眼球向正前方突出、视神经水肿或萎缩等，且视力下降多发生在眼球突出之前。对于肿瘤较大的病例，眼底可见放射状条纹。如果肿瘤向颅内蔓延，可以引起视神经孔增大。晚期肿瘤增大，眼球高度突出，由正前方变为向眼球的外下突出，可在眼眶的内上触及质地坚硬的肿块。眼底检查可见明显的视神经萎缩，是本病与其他肌锥内肿瘤相鉴别的重要特点。本病一般不经血行和淋巴转移。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

视神经病变呈梭形、卵圆形，替代正常视神经的位置。病变内回声低，增粗的视神经边界清楚。视神经可呈扭曲状态，有中度声衰减。视盘受到肿瘤的影响可以向眼球内突出，与视神经水肿也有关。

2.彩色多普勒超声

病变内血流信号不丰富（图 1-2-8-4）。

（五）相关检查

1.CT表现

视神经增粗扭曲，呈梭形或椭圆形肿大，边界清晰，病变内可见低密度囊变区，少数病例可见钙化，与脑实质相比瘤体呈等密度或低密度，轻至中度强化，若病变累及管内段视神经可见视神经管增粗。

2.MRI表现

视神经梭形增粗，T1WI和质子加权像上视神经胶质瘤与脑白质相比呈等信号或轻度低信号，T2WI与脑白质相比呈相对高信号，增强扫描可见强化，病变可向后累及视交叉或视束，病变前方可见视神经周围蛛网膜下腔增宽，视神经周围T1WI低信号、T2WI高信号。

（六）鉴别诊断

视神经鞘脑膜瘤

成人多见，儿童非常罕见，视神经不规则增粗，CT增强扫描可见“轨道征”。

（七）临床意义

超声与CT、MRI等影像诊断方法共同应用可准确诊断本病。

五、视神经鞘脑膜瘤

（一）概述

视神经鞘脑膜瘤是起于视神经鞘蛛网膜细胞的肿瘤，为良性肿瘤但可恶变。肿瘤生长缓慢，但恶变后发展迅速。大多数病变起源于眶内或颅内段视神经鞘蛛网膜细胞，少数起源于眶内异位的脑膜细胞。肿瘤亦可由颅内脑膜瘤通过视神经管延伸至眼眶内形成，称为继发性视神经鞘脑膜瘤。

（二）病理生理

视神经鞘脑膜瘤是由脑膜细胞发生的肿瘤，视神经由三层脑膜包围，所以视神经鞘膜发生的肿瘤称视神经鞘脑膜瘤。大体标本上视神经呈管状、不规则形增粗，因肿瘤侵及脑膜，表面不光滑。

（三）临床表现

本病成年人多见，女性多于男性，年龄越小恶性程度越高。由于肿瘤逐渐生长，眼球多向正前突出，晚期可向外下突出且眶缘可触及病变。未发生眼球突出之前视力正常，发生眼球突出之后视力逐渐下降。由于视神经受到机械性压迫，可见视盘慢性水肿、血管扩张、出血，黄斑区星芒状渗出等。晚期病例可见视神经萎缩。

（四）超声检查

1.二维灰阶超声

视神经呈管状、锥形增粗，视神经的宽度增加，边界清晰。视神经内部回声低且不均匀，增粗视神经内常有强回声光斑或钙化，声衰减明显。因声衰减显著，病变的后界一般显示欠满意。

2.彩色多普勒超声

病变内血流信号丰富，频谱以动脉型血流信号为主（图1-2-8-5）。

（五）相关检查

1.CT表现

沿视神经走行的条状或卵圆形病变，边界清晰，呈等或略高密度，密度均匀。增强扫描肿瘤明显强化，但位于肿瘤中心的视神经不强化，呈“轨道征”。如果在病变中发现线状或沙砾样钙化，有助于本病的诊断。

2.MRI表现

病变信号均匀，在T1WI上呈等信号、T2WI为等信号或略高信号，平扫可见病变中心包绕视神经。增强后呈显著均匀强化，可见“轨道征”。

（六）鉴别诊断

海绵状血管瘤

超声检查瘤体内部回声均匀，而视神经鞘脑膜瘤内部回声欠均匀，内可见增粗的视神经。

（七）临床意义

超声与CT、MRI等影像学检查相结合，可显著提高视神经鞘脑膜瘤的诊断准确性。