【治疗目的】
促进氨的排泄，降低血氨，保护肝脏及大脑。本病一经诊断，应及早治疗，在医生指导下终身低蛋白饮食和药物治疗。如果患者饮食及药物控制不良，可考虑肝移植。对于出现神经系统症状的患者，可对症治疗。
【常用药物】
苯丁酸钠，苯丁酸甘油酯（国内无药）。