二、用药方案

【治疗目的】

替代生理需要量的糖皮质激素，同时合理抑制高雄激素血症，尽可能恢复正常生长发育的轨迹，达到理想的终身高，改善远期生殖健康。

【常用药物】

①糖皮质激素：替代生理需要量的糖皮质激素，剂量和方案应结合年龄和发育期个体化设定，并尽可能控制在最低有效剂量，包括氢化可的松、泼尼松、地塞米松等。②盐皮质激素：21-OHD失盐型在糖皮质激素基础上联用盐皮质激素可以减少糖皮质激素的总量及长期不良反应。氟氢可的松是目前唯一的盐皮质激素制剂。③生长激素和促性腺激素释放激素类似物：对于性早熟严重、骨龄超前明显、预测成年身高损失较多者，可考虑生长激素治疗。对于已经发生中枢性性早熟的患者，可联合应用促性腺激素释放激素类似物。